嗜铬细胞瘤
患者，女性，49岁。病史是反复发作的头疼、多汗以及严重的高血压。体检发现血压异常升高达220/140 mmHg,心率108次/分。除了偶然的焦虑，患者否认存在任何疾病。为了找出该患者高血压和头痛的病因而进行进一步检查。
A
疾病与鉴别诊断
1.在高血压的鉴别诊断中应该包括哪些常见的问题？
2.肾上腺髓质分泌什么物质？
3.肾上腺素和去甲肾上腺素的作用机制是什么？
4.儿茶酚胺的合成与降解途径是什么？
5.肾上腺皮质分泌什么物质？
6.糖皮质激素与盐皮质激素的代谢作用是什么？
7.嗜铬细胞瘤的临床特点有哪些？
B
术前评估与准备
1.术前怎样诊断和判断肿瘤位置？
2.对于一个拟行手术治疗的嗜铬细胞瘤患者，术前应怎样进行药物准备？
还有哪些方面的术前处理非常重要？
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部分讲解
A
疾病与鉴别诊断
A1.在高血压的鉴别诊断中应该包括哪些常见的问题？
手术中血压升高的原因有许多。以下列出一部分的原因：
•原发性高血压：原因不明。
•原发性肾脏疾病：肾炎、肾动脉狭窄和肾梗死。
•内分泌疾病：肾上腺皮质功能亢进、甲状腺疾病、嗜铬细胞瘤和肢端肥大症。
•血流动力学改变：外周血管阻力增加和血管内容量增加。
•交感神经刺激：浅麻醉、低氧血症和高碳酸血症。
•神经源性：癫痫发作、颅内压増高和颈动脉窦去神经支配。
•其他：恶性高热、神经安定药物恶性综合征、类癌综合征和妊娠毒血症。
A2.肾上腺髓质分泌什么物质？
肾上腺髓质主要分泌：肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。
A5.肾上腺皮质分泌什么物质？
肾上腺皮质分泌：盐皮质激素-醛固酮（球状带分泌）、糖皮质激素（束状带分泌）、性激素（网状带分泌）。
A7.嗜铬细胞瘤的临床特点有些？
典型的三联征是严重的头痛、多汗和心悸。以下一个或多个症状的存在常常提示嗜铬细胞瘤：突然严重头痛、出汗，体重降低、阵发性高血压、面色苍白、心悸、以空腹血糖的增加为表现的类似糖尿病症状、呕吐、发热、焦虑、心梗、脑卒中或急性肾衰。虽然高血压可以是阵发性的，但65%的成年人表现为持续的高血压。
B
术前评估与准备
B1.术前怎样诊断和判断肿瘤位置？
嗜铬细胞瘤的实验室检査见表。生化诊断建立在嗜铬细胞瘤释放大量的儿茶酚胺及其代谢产物的基础之上。尿样可以用来测定尿中的去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺，以及收集24小时尿液测定总甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸（VMA）。总甲氧基肾上腺素的真阳性最高，大约为98%〜99%。
实验室检査
诊断实验
正常值
嗜铬细胞瘤
血
血浆儿茶酚胺
<1000 pg/ml
>2000 pg/ml
尿（收集24小时尿液）
儿茶酚胺
＜125ug
>1200ug
去甲肾上腺素
<100 ug
升高
骨上腺素
＜1ug
升高
甲氣基肾上腺素
＜1. 6 mg
>2. 5 mg
香草扁桃酸
＜8 mg
>10mg
如果实验结果不明确时加以证明的实验
可乐定对去甲肾上腺素的抑制实验
原发性高血压患者可被 抑制
不被抑制
肿瘤定位
磁共振成像
计算机断层扫描
间碘苄基胍（MIBG）闪烁扫描术
选择性的肾上腺静脉置管与采样
B2.对于一个拟行手术治疗的嗜铬细胞瘤患者，术前应怎样进行药理学准备？
主要目的是部分阻断机体对儿茶酚胺的反应，避免儿茶酚胺的加压效应。
应用α肾上腺素能阻滞剂是治疗的基础。最常应用的药物是酚苄明（盐酸酚苄明10-20mg,每日3〜4次口服）、哌唑嗪（2〜5mg,每日两次口服）以及酚妥拉明持续输注。酚苯明应用最为广泛，因为其相对长的作用时间，并且容易给药。酚苄明不可逆地使血管平滑肌上的肾上腺素能受体烷基化，有可能引起体位性低血压和反射性心动过速。这些可以通过谨慎的补液和给予β受体阻滞剂而避免。注意不要在给予α受体阻滞剂之前给予β受体阻滞剂，否则可能出现突发性的充血性心力衰竭。许多人认为仅发生心动过速或心律失常时才应使用β受体阻滞剂。
为了维持血流动力学的稳定，酚苄明可以与哌唑嗪、硫酸镁、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶 （ACE）抑制剂以及钙离子拮抗剂合用。
B3.还有哪些方面的术前处理非常重要？
嗜铬细胞瘤患者伴随循环血容量的降低。对接受α受体阻滞剂的患者术前应扩容。对于心功能下降的患者扩容应谨慎，以避免充血性心力衰竭的发生。许多临床医生认为术前镇静很重要。镇静后术前就不必应用高剂量的抗高血压药物了。
笔记/陈凌君
排版/肉肉
欲知后事如何，请看下回分解
END