脑膜瘤指南（2017版）
脑膜瘤占中枢神经系统肿瘤的1/3左右，主要见于老年人，尤其是女性。大部分脑膜瘤是良性的（WHO Ⅰ级），接近1/5的脑膜瘤被归类为不典型（WHOⅡ级）或恶性脑膜瘤（WHO Ⅲ级）。
尽管大部分脑膜瘤是良性肿瘤（WHO Ⅰ级），然而脑膜瘤所处的位置可能会导致严重的致残和死亡。
良性脑膜瘤的治疗指南
□大部分脑膜瘤的病因不清。然而脑膜瘤的确会和既往接受的放疗明显关联，其潜伏期可达30年。脑膜瘤可以是神经纤维瘤病2型（NF2）的频繁表现，NF2病人的体细胞突变也有助于散发脑膜瘤的发展。
□脑膜瘤被世界卫生组织(WHO)划分为：Ⅰ级脑膜瘤 ，良性，预后好；不典型脑膜瘤(Ⅱ级)和恶性脑膜瘤（Ⅲ级），容易复发，预后差。
□脑膜瘤起源于有硬膜的任何位置，大部分位于颅内，另有大约10%的脑膜瘤位于椎管内。
□大部分脑膜瘤呈缓慢生长，在神经影像检查中被偶然发现。这些脑膜瘤通常没有症状或症状非常轻微。
□脑膜瘤的治疗需要在彻底性治疗（definitive treatment）和避免相应神经损伤之间进行仔细的权衡。患者个体的因素（症状的有无，年龄，共存病）、肿瘤位置和 邻近重要结构和区域 的关系都是决定 最适治疗 的重要的因素。
□对于小的，无症状的疑似的脑膜瘤，不伴随水肿或影像学侵袭的证据的，我们建议仔细观察随访，而不是手术或放疗(Grade 2C)。 我们通常会在3~6个月时复查影像确认短期稳定后，只要患者仍然是可干预的对象且没有进展的证据时，然后就延长随访间隔（见下图的路径）。如果有进展，则建议积极治疗，或手术或放疗。对于年轻的有良好身体条件的患者，早期彻底的干预治疗 是个替代 主动观察随访 的合理选择。
□有症状的、大的、侵袭性的、或伴随有明显脑水肿的、且位于易接近位置的疑似脑膜瘤患者，我们建议安全条件下最大程度切除而不是放疗或随访(Grade 1B)。除了获得初始的肿瘤控制，手术还能提供 肿瘤占位效应的缓解 并确认 组织学诊断和肿瘤级别。
□经验性的放疗需要具体问题具体分析。用于那些具有相对较小肿瘤 或 肿瘤巨大患者不愿意接受手术治疗、老人或明显残疾的患者的替代手术的治疗选择。
□大部分不可切除的、需要干预的脑膜瘤都可以用放疗进行良好控制。放疗剂量和技巧应当根据 肿瘤的大小，位置和邻近的重要结构 而遵循个体化原则。
□那些初始治疗包括手术和/或放疗的，影响神经影像复查频率的因素包括：是否全切除、肿瘤位置和组织病理。一般地，术后每年复查一次共3~5年，只要病人处于一个能干预的状态（可安全切除的），然后每2~3年随访一次神经影像。
□手术期间要严密观察病情变化，阻止脑水肿、深静脉血栓和癫痫发作的出现。
不典型脑膜瘤和恶性脑膜瘤的治疗
◎特殊的组织病理学标准使得 不典型（WHO II级）和恶性脑膜瘤(WHO III级) 明显区别于 良性脑膜瘤（WHO I级）。这种差别非常重要，因为这两种肿瘤常常和很高的局部复发率，继而较高致死率以及致残率相关。
◎非典型和恶性脑膜瘤的确诊依赖于手术切除 或 活检后的组织病理。在没有组织病理确认的条件下，神经影像不足以将高级别和低级别脑膜瘤区分开来。神经影像上的瘤内囊性变、瘤周水肿、明显的扩散系数的降低、升高的脑血流量均提示恶性高级别脑膜瘤的可能性较大。
◎当肿瘤位于能够切除的范围时，将肿瘤连同所属硬脑膜一并切除是首选的治疗方案。即使在明显的全切除之后，不典型和恶性脑膜瘤仍然和显著增高的复发危险相关。不管怎样，辅助放疗能改善局部控制率。
◎依据肿瘤级别和切除的程度，辅助放疗的所担当的角色各不相同。
•对于恶性脑膜瘤，我们建议辅助放疗（≤60Gy），无论切除到何种程度(Grade 1B)。
•做了不全切除或者活检的不典型脑膜瘤患者，我们建议放疗而不是手术观察随访(Grade 1B)。
•肉眼全切的不典型脑膜瘤患者，需要将放疗所能带来的益处和副反应以及延迟的毒性进行仔细的权衡。能增加放疗并发症的危险因素包括高龄、低的体能状态、大的照射野、靠近重要结构。
◎如果病人能够接受可能的放疗副反应，则可以选择辅助放疗。
•放疗并发症危险较低的患者，我们建议辅助放疗而不是术后观察随访(Grade 2C)。特别害怕放疗毒性的患者可以选择严密观察随访。
•放疗并发症危险较高的患者，我们建议观察随访而不是辅助放疗(Grade 2C)。那些特别想避免复发，愿意承担治疗相关毒性的患者可以选择辅助放疗。
◎所有的不典型和恶性脑膜瘤术后均需主动的随访观察来监测有无复发。不典型脑膜瘤患者，术后3个月，6个月和12个月时各做一次头颅MRI平扫+增强检查。继而每6~12个月随访一次MRI共五年，之后可以每1~3年随访一次头颅MRI。恶性脑膜瘤患者通常需要更加密集的随访。
◎不典型和恶性脑膜瘤通常和增高的局部复发率和减少的总生存期相关。生活质量常常被肿瘤本身，手术和放疗所带来的冲击所影响。
◎许多脑膜瘤的复发是局部的，或邻近于放疗照射区域附近。大部分在切除后的2~3年时复发。再次手术和/或放疗通常被用来治疗复发疾病。不典型和恶性脑膜瘤的全身性治疗通常无效。
魏社鹏
