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作者：王忍1 王美秋2 夏正坤1 张沛1 高春林1通信作者：高春林，Email：shuangmu34@163.com作者单位：1东部战区总医院儿科，南京 210002；2南京大学医学院附属金陵医院儿科，南京 210002本文刊发于 中华实用儿科临床杂志,2023,38(6):448-451.引用本文：王忍,王美秋,夏正坤,等.磁共振成像在儿童胡桃夹综合征中的诊断价值[J].中华实用儿科临床杂志,2023,38(6):448-451.DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20220928-01126.
摘要
目的 探讨磁共振成像（MRI）在儿童胡桃夹综合征（NCS）中的诊断价值。方法 回顾性分析2017年1月至2020年7月就诊于东部战区总医院儿科疑似NCS的患儿（155例）。疑似NCS的诊断主要基于临床症状或体征、实验室检查和影像学报告，其他可能导致血尿和/或蛋白尿的疾病被排除在外。患儿均行MRI检查，根据NCS的诊断标准，将左肾静脉（LRV）受压且符合NCS诊断的患儿纳入胡桃夹组(58例），LRV未受压及LRV受压但不符合NCS诊断的患儿纳入对照组（97例）。采用t检验、Mann-Whitney U检验和χ2检验比较胡桃夹组和对照组患儿的基线特征、临床特征和影像学特征。构建受试者工作特征曲线，探索MRI在儿童NCS中的诊断价值。结果 1.肠系膜上动脉（SMA）夹角、压缩比（CR）和鸟嘴征在NCS诊断中的曲线下面积分别为 0.870、0.895和0.878。2.SMA夹角和CR的最佳截断值分别为36.8°和3.99。3.SMA夹角<36.8°、鸟嘴征、CR>3.99、SMA夹角<36.8°和鸟嘴征、SMA夹角<36.8°和CR>3.99及鸟嘴征和CR>3.99诊断NCS的特异度分别为82.5%、93.8%、93.5%、97.9%、95.9%和97.9%。结论 MRI表现SMA夹角<36.8°、鸟嘴征、CR>3.99 的儿童应高度怀疑NCS，其中鸟嘴征诊断NCS的特异度最高，且任意两个参数的组合较单一参数有更高的特异度。
关键词
左肾静脉；磁共振成像；儿童；胡桃夹综合征
胡桃夹综合征（NCS）是指左肾静脉（LRV）受压及其引起的相关特征性临床症状［1］。正常的LRV走形于肠系膜上动脉（SMA）和腹主动脉之间。当SMA与腹主动脉之间的夹角变小或LRV走形于主动脉与脊柱之间时，LRV可受压，引起受压远端血管扩张，导致LRV高压。LRV高压可导致血尿、蛋白尿、左腰痛、腹痛等其他症状［2］。目前，NCS无明确的影像学诊断标准。超声是诊断NCS的首选检查方法，其诊断敏感度为69%~90%，特异度为89%~100%，但其结果受体位和观察区域面积的影响［3］。静脉造影和血管内超声是诊断NCS的金标准，但由于其为有创性检查，在临床中并不常用。电子计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）均可通过横断面成像显示LRV受压情况（图1），但CT不仅对儿童有辐射，且部分儿童对对比剂产生过敏反应。
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资料与方法1.1 研究对象 本研究为回顾性分析。选取2017年1月至2020年7月就诊东部战区总医院儿科的所有疑似NCS的患儿。疑似NCS的诊断由主治医师根据患儿的临床症状/体征（肉眼血尿、腰痛、腹痛、盆腔痛等）、实验室检查（蛋白尿、镜下血尿）和影像学检查(多普勒超声观察患儿LRV受压情况)［3］。排除原发性或继发性肾脏疾病、感染、泌尿系结石、肿瘤等其他可导致血尿和/或蛋白尿的疾病。有肾脏疾病家族史、同时伴血尿蛋白尿、临床资料不全、<6岁及不配合MRI检查的患儿也需被排除。符合入组条件的患儿均于入院时行LRV MRI检查。本研究通过东部战区总医院医学伦理委员会批准（批准文号：2022NZGKG-015），患儿及监护人均知情同意，并签署知情同意书。1.2 方法1.2.1 数据收集 收集所有患儿的基本资料、主要临床症状和体征、实验室检查及影像学结果。基本资料包括性别、发病年龄和体重指数（BMI）；临床症状和体征包括直立性蛋白尿（OP）、左腰痛和腹痛；实验室检查包括血尿、蛋白尿和24 h尿蛋白；评估LRV在MRI中的影像学表现，包括SMA夹角、LRV门部和主动脉肠系膜区（受压区）的直径及鸟嘴征。研究基线为MRI检查的时间。1.2.2 研究设计 研究对象均行MRI检查，根据NCS的诊断标准，将LRV受压且符合NCS诊断的患儿纳入胡桃夹组，LRV未受压及LRV受压但不符合NCS诊断的患儿纳入对照组。NCS的诊断标准如下：（1）影像学检查证实LRV受压；MRI成像结果如下：① LRV压缩比（CR）>4；② SMA夹角<35°；③ 鸟嘴征；符合上述2项或2项以上的患儿被诊断为LRV受压。（2）特征性的症状或体征：血尿和/或OP、左侧腰痛、腹痛、盆腔痛和性腺静脉曲张。2位工作1年以上的影像科医师（主治医师及以上）测量LRV的CR和SMA夹角，取平均值；若2位医师对鸟嘴征的诊断有争议时，由另一位工作20年以上的主任医师做出决定。NCS由2位工作10年以上的肾脏内科医师（主治医师及以上）诊断。比较胡桃夹组和对照组患儿的临床特征、实验室检查及MRI成像特征。构建受试者工作特征（ROC）曲线来评估MRI的影像学指标（CR、SMA夹角、鸟嘴征）在NCS中的诊断价值。1.2.3 相关定义 OP定义为患儿平卧位时尿蛋白排泄正常，直立位至少4~6 h后尿蛋白排泄增加［4-5］。血尿合并蛋白尿定义为晨尿中尿蛋白定性≥1+且尿红细胞>3个/高倍视野。鸟嘴征指腹主动脉与SMA夹角处LRV突然变窄形成的三角形征。1.2.4 影像学分析 患儿均使用GE Discovery MR750 3.0 T磁共振仪和32通道体线圈进行肾脏MRI检查。T2加权成像是一种常规序列，用于评估鸟嘴征和测量LRV门部及主动脉肠系膜区的直径。采用流入反转恢复序列测量腹主动脉与SMA之间的夹角。两个值需要被计算［6］：（1）CR为LRV门部与主动脉肠系膜区直径的比值（CR=门部直径/主动脉肠系膜区直径），表示LRV压缩的程度；（2）压缩度为LRV压缩直径的改变（门部直径-主动脉肠系膜区直径）除以门部直径(图2）。
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结果2017年1月至2020年7月共4 331例患儿就诊东部战区总医院儿科，其中，174例患儿疑似诊断为NCS。排除同时伴血尿、蛋白尿的患儿13例、高钙尿症3例、急性肾小球肾炎、Alport综合征、恶性肿瘤各1例。最终共155例患儿被纳入分析。对上述被纳入研究的患儿155例行LRV MRI检查，67例患儿LRV受压，88例患儿LRV未受压。根据NCS的诊断标准，LRV受压患儿中，58例患儿符合NCS诊断标准，9例患儿不符合NCS的诊断。最终，58例符合NCS诊断的患儿被纳入胡桃夹组。LRV未受压及LRV受压但不符合NCS诊断的患儿被纳入对照组（97例）。2.1 NCS患儿的基线特征和临床症状 胡桃夹组和对照组患儿的性别和年龄差异均无统计学意义（均P>0.05)，而胡桃夹组患儿的BMI较对照组低（P=0.020）。胡桃夹组中，OP是主要的临床特征，其次是血尿、腹痛和左腰痛。相反的是，对照组患儿出现上述症状的频率较低（表1）。
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讨论NCS是由LRV受压引起的一种复杂性疾病，临床症状包括血尿、蛋白尿、左腰痛和腹痛等一系列特征性的症状和体征。儿童NCS缺乏统一的诊断标准，不仅增加儿科疾病的误诊率、漏诊率，而且延误部分患儿（需血管内支架或肾静脉再植的患儿）的治疗。本研究结果表明，OP、血尿、左腰痛和腹痛与较高的压迫相关。然而，胡桃夹的解剖结构并不是总与临床症状和体征相关。之前的研究表明，儿童患者更可能表现为无症状NCS［7-8］。本研究中，67例诊断为LRV受压的患儿中，9例不符合NCS的诊断。这可能是由于LRV侧支能有效引流血液，降低静脉压，导致无临床症状患儿的出现［9］。此外，在诊断NCS前应充分考虑正常解剖的变化。与其他成像方法相比，MRI可提供解剖学的可视化图像。其可在矢状面上显示主动脉-肠系膜区的狭窄情况和LRV压缩伴狭窄前扩张［9］。此外，左肾背外侧扭转、SMA异常构型、肾周静脉和性腺静脉曲张均可成像［9］。因此，对于临床疑似NCS的儿童，MRI可作为了解主动脉-肠系膜区解剖结构的首选方法。若患儿表现为无症状NCS，应随访血尿、蛋白尿、腹痛、左腰痛等症状和体征。本研究中，患儿的发病年龄为11.0（10.0，13.0）岁，该年龄处于青春期身高快速增长和椎体发育成熟阶段，均可造成主动脉-肠系膜夹角的降低。因此，成人主动脉-肠系膜区的解剖结构与儿童不同。但由于MRI扫描时间长且需要被检者配合度高，因此本研究排除了年龄<6岁的患儿，使患儿年龄偏大。健康儿童SMA夹角的平均值：女童为45.3°±21.6°，男童为45.8°±18.2°；SMA至主动脉的平均距离：女童为（11.5±4.5） mm，男童为（11.5±5.3） mm［10］。之前的研究多集中于成人LRV受压。此前，一项研究表明，成人SMA夹角需<45°才能诊断NCS，<35°可明确诊断NCS［11］。另一项评估CT在NCS中诊断价值的研究显示，SMA夹角<39°诊断NCS的敏感度为92%，特异度为89%［12］。同样，本研究也发现当SMA夹角<36.8°时，其诊断NCS具有较高的敏感度和特异度，分别为82.8%和82.5%。鸟嘴征在诊断NCS时可作为一个重要的参数［2］。本研究中，鸟嘴征也是儿童NCS一个高度准确的诊断指标。此外，LRV狭窄是横断面成像最特异的表现。既往成人研究发现CR是CT成像最特异的参数，CR>4.9诊断NCS的敏感度（66.7%）和特异度（100.0%）最高［3］。本研究结果显示，CR>3.99诊断NCS的敏感度为 79.3%，特异度为93.5%，特异度低于成人。本研究的局限性：（1）本研究为单中心研究，样本代表性不足；（2）由于MRI检查需被检者的配合度较高，因此本研究排除年龄<6岁的患儿，研究对象的选择存在偏倚；（3）本研究为一项回顾性观察研究，由于部分患儿缺乏临床资料，无法纳入本研究，故研究样本量较小。且未对患儿进行长期随访；（4）只计算了目标人群的AUC，未进行外部验证。作者贡献声明：王忍：设计试验、实施研究、起草文章；王美秋：分析数据、技术支持；夏正坤、高春林：指导、支持性贡献；张沛：对文章的知识性内容作批评性审阅
参考文献略
本文编辑：范艳芬
数字编辑：郑成铭
制作：新乡医学院期刊社网络与数字出版部
《中华实用儿科临床杂志》
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