有一名老年女性患者，3月前出现头晕、言语不清，自觉舌头僵硬，就诊于我院内科门诊行颅脑磁共振平扫：新发脑梗死；颅脑血管磁共振：双侧大脑中动脉未见明确显示，颅内较多侧支血管形成，考虑烟雾病，建议脑血管造影检查。住院期间行脑血管造影：
看到这些图，瞬间让人想起了天青色等烟雨，而我在等你，炊烟袅袅升起......
提起“烟雾病”，可能大家首先会疑惑，烟雾病是由吸烟引起的肺部疾病吗？和雾霾有关系吗？带着这些疑问一起来为大家科普一下烟雾病。
1.何为烟雾病？
烟雾病(Moyamoya disease，MMD)，又称颅底异常血管网病，是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。其脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管，酷似烟雾，故称为“烟雾病”。
2.烟雾病常见吗？
“烟雾病”最早是20世纪60年代在日本发现的，后来在世界其它国家也陆续发现，亚洲国家的发病率高于欧洲或北美。患病率为（3.16-10.5）/10万，女性多发。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在一些争议。
3.烟雾病危害有哪些？
多见于儿童及青壮年，有10-14岁和40岁左右两个发病年龄高峰。最常见的临床表现有：TIA（短暂性脑缺血发作）、脑卒中（缺血性和出血型）、头痛、癫痫发作和智能减退等。
4.烟雾病会传染吗？
不会。
5.烟雾病会遗传吗？
烟雾病病因复杂，遗传因素和获得性环境因素均与其发病有关。部分烟雾病有家族史，约6％～10％的烟雾病患者有家族史，同卵孪生子均患病的概率为80％，烟雾病患者同胞发生烟雾病风险较普通人群高42倍，其子女烟雾病发生率比普通人群高34倍。多数为散发，且部分患者病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、血管炎等病史，获得性环境因素可能与烟雾病发生和发展有关。我国研究报道部分病例与钩端螺旋体感染有关。
6.哪些人需要怀疑烟雾病？
对于儿童或中青年不明原因性卒中、反复交替性短暂性脑缺血发作、脑室出血、脑出血合并脑梗死、脑叶出血或梗死以及非原位再出血等，均需考虑烟雾病的可能。还有经常性头晕、头痛、犯困、呕吐或是意识障碍等，在排除常见疾病后，一定要到医院做专业检查，排除烟雾病的可能，以免错失最佳治疗时机而留下重大隐患。
7.可以做哪些检查？
常用的检查：颅脑CT、颅脑MRI、颅脑CTA／MRA、DSA还有一些抽血化验等。
脑血管造影（DSA）是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准。
8.发现烟雾病怎么治疗呢？
烟雾病是一种进展性疾病，目前尚无有确切疗效的药物可逆转其自然病程。应对基础疾病或合并疾病进行积极的药物治疗，对卒中的危险因素进行有效的控制和管理。
有些患者可考虑血管重建等外科手术治疗，如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术（搭桥术）、脑一硬脑膜一动脉融合术、脑一硬脑膜一动脉一肌肉贴敷术、颅骨钻孔术以及大网膜移植术等。血运重建术的优势和不足还存在相当大的争议，可以改善改善脑部血供，但远期疗效尚待证实。
参考文献：
【1】 贾建平,陈生弟.神经病学【M】7版.北京：人民卫生出版社，2013.202-203
【2】 陈孝东，曹勇军.烟雾病研究进展【J】. 国际脑血管病杂志，2009,17(9):700-704
陈孝东
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