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作者：王昊 姚瑶 刘军 尹青琴 徐保平通信作者：徐保平，Email:xubaopingbch@163.com作者单位：国家儿童医学中心，国家呼吸系统疾病临床研究中心，首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科，北京 100045本文刊发于 中华实用儿科临床杂志,2022,37(13):1023-1025.引用本文：王昊,姚瑶,刘军,等.川崎病并肺内多发结节2例并文献复习[J].中华实用儿科临床杂志,2022,37(13):1023-1025.DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20210216-00187.
摘要
目的 探讨川崎病合并肺内多发结节病例的临床特点，总结诊治经验。方法 回顾性分析北京儿童医院呼吸科2019年收治的2例川崎病合并肺内多发结节患儿的临床资料，并复习相关文献。结果 2例患儿均为3个月婴儿，以发热为主要表现，符合川崎病诊断，呼吸道症状轻微或不明显，影像学检查发现肺内多发结节，病原学、免疫学及肿瘤相关检查结果均阴性，接受川崎病治疗后随访肺内结节逐渐消失。结合既往文献及本报道共10例川崎病合并肺内结节患儿，90%为3～6个月龄婴儿，80%诊断为不完全性川崎病，患儿均有2个以上肺内结节样病变，分布无明显规律，大小不等，80%的患儿存在不同程度的冠状动脉受累，除1例患儿疾病急性期死亡，其余患儿肺内结节在12 d～1年消失。结论 川崎病可能合并多发肺内结节，尤其是小月龄婴儿，患儿多表现为不完全性川崎病，易合并冠状动脉病变，这可能与川崎病引起肺部血管受累有关，预后多良好，肺内结节可随川崎病治疗和病程自然消失。
关键词
川崎病；肺；血管炎
川崎病（Kawasaki disease，KD）最早由日本医师报道，是一组基于临床症状的临床诊断［1］。在我国5岁以内儿童KD每年发病率为40.9/10万～55.1/10万［2］，已成为儿科住院的常见病之一。KD以全身非特异性血管炎为主要病变特点，因此可造成全身多脏器系统受累，本研究报道2例KD合并少见的肺内多发结节并进行国内外相关文献复习，旨在探讨其临床特点、总结诊治经验。
1
临床资料病例1，男，3个月，因“发热14 d，发现肺内病变10 d”于2019年4月收入北京儿童医院呼吸科。入院前14 d，患儿无明显诱因出现发热，伴腿部皮疹、球结膜充血表现，无明显呼吸道症状，经抗生素治疗无效，就诊于当地医院行心脏彩超检查提示左右冠状动脉增宽，考虑诊断为不完全性KD，入院前9 d予免疫球蛋白、阿司匹林治疗，发热、皮疹等症状缓解，但因胸片检查发现肺内似有结节样病变，故行胸部CT发现肺内多发结节，遂以“KD合并冠状动脉增宽，肺内结节病变待查”收入北京儿童医院呼吸科。患儿个人史及家族史无特殊。入院后查体无明确阳性体征。入院后查胸部增强CT提示双肺散在结节病灶，结节周围有血管影，结节边界清楚，最大约4 mm（图1A、1B）。完善包括真菌、结核、细菌、病毒在内的病原学检查均无阳性结果，试验性抗真菌治疗肺内病变无效，肿瘤标志物、骨髓穿刺、自身抗体等结果不支持肿瘤性疾病及其他自身免疫性疾病。入院后复查心脏彩超提示双侧冠状动脉增宽进展，冠状动脉瘤形成，请心脏科会诊再次予免疫球蛋白治疗并继续口服阿司匹林，加用华法林，患儿体温正常，呼吸道症状、体征不明显。住院期间行全身血管B超，提示腋动脉增宽，纵隔B超提示右上肺胸膜下结节0.5 mm×0.4 mm。共住院治疗2周，出院前复查胸部CT肺内结节病灶有所缩小（图1C）。出院后继续口服阿司匹林、华法林，出院1个月后复查纵隔B超右上肺结节消失。出院2个月（即病程3个月）复查胸部CT肺内结节基本消失（图1D）。
2
讨论呼吸系统受累在KD患儿中并不少见，其临床表现较轻，多为咳嗽、流涕，多不伴咯痰、喘息、呼吸困难，少数病例可无任何呼吸道症状，肺部体征少［8-9］。但若以呼吸系统症状为主要表现的病例往往KD表现不典型，常常易延误诊断［10］。本研究病例1无明显呼吸道症状、体征，由胸部X线发现似有结节样病灶，进而通过胸部CT发现肺内病变，病例2仅表现为咳嗽，无明显肺部体征，但此2例患儿病程中均出现KD表现：持续发热超过5 d、皮疹、球结膜充血等，其中例1虽为不完全型KD但伴冠状动脉增宽、冠状动脉瘤，例2符合KD诊断标准，且合并有无菌性脑膜炎。既往报道合并呼吸系统损害的KD病例，在影像学上约1/4患儿仅表现为双肺纹理增多、紊乱，以支气管肺炎、类间质性肺炎为常见影像学表现，其他还可有胸腔积液、气胸、液气胸表现［8-13］。KD的发病机制目前尚不清楚，但可能与感染因素有关，而呼吸系统感染亦是儿童期最常见的疾病，因此有呼吸系统表现患儿可能与呼吸道感染诱发KD有关。另外KD可造成全身血管炎，而呼吸系统血管丰富，因此肺部病变亦可能与非感染的血管炎有关。Freeman等［3］报道1例患者死亡后尸检发现肺内结节，另1例患者对肺内结节进行了活检，2例病理结果均显示为肺组织纤维炎性过程，包括淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞及中性粒细胞，炎症细胞不仅侵犯肺泡，也浸润周围中-小动脉，病变部位可见大量毛细血管网及新生血管。本研究中2例患儿均于病程中应用抗感染治疗，但效果不佳，入院后完善多项病原学检查均无阳性发现，影像学上表现为双肺散在结节病灶，且2例患儿的结节病灶沿肺血管分布，周围均有血管影，其中例2患儿结节病灶在增强后可见强化，例1患儿同时合并冠状动脉及腋动脉受累，且2例患儿在正规KD治疗后肺内病灶于病程2~3个月逐渐缩小消失，符合KD的自然病程，因而本研究中2例患儿肺部结节样病灶考虑为KD所致的肺部血管炎可能性大。本研究报道2例患儿均有较大结节近胸膜下，故而通过超声检查可发现肺部结节病变，并可通过超声监测结节变化，减少患儿射线暴露。但对于远离胸壁的结节超声无法探测，并且小结节在X线平片不易被发现，仍需CT检查发现及监测随访。结合既往文献及本报道共10例KD合并肺内结节病例，除例8为9岁年长儿外，其余均为3~6个月龄婴儿，比KD高发年龄6～18个月小。此组患儿中80%诊断为不完全性KD，由于临床症状不典型，60%的患儿在病程1周后才接受首次静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗，3例接受了第2剂IVIG治疗。患儿均有2个以上肺内结节样病变，分布无明显规律，大小不等，报道中最大者约1 cm，但患儿临床呼吸道症状轻微或无呼吸道症状。具有发热、肺内多发结节病变患者应注意与感染、其他自身免疫性疾病及肿瘤性疾病相鉴别，其中例5、例6、例8患儿结节周围可见晕征，需与侵袭性曲霉菌感染相鉴别，本组患儿均行病原学检查，无阳性发现，且80%的患儿在病程中均接受了抗感染治疗，但均无效果，另有60%和30%的患儿分别进行了免疫学和肿瘤相关检查，亦无阳性发现，这些结果也进一步支持KD诊断。本组病例中80%的患儿存在不同程度的冠状动脉受累，另外本报道病例1还合并有腋动脉受累，推断此组患儿中等动脉病变可能更为明显。疾病转归上，除例1患儿疾病急性期因冠状动脉瘤合并血栓心跳骤停死亡外，其余患儿预后良好，报道中肺内结节最快在12 d后消失。综上，KD可能合并多发肺内结节，尤其是小月龄婴儿，患儿多表现为不完全性KD，易合并冠状动脉病变，这可能与KD引起肺部血管受累有关，预后多良好，肺内结节可随KD治疗和病程自然消失。
参考文献略（制作：新乡医学院期刊社网络与数字出版部）
《中华实用儿科临床杂志》
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