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| 面向临床，突出实用
作者：陈兰勤1 姚瑶1 殷菊1 刘秀云1 秦强1 陈诚豪2 徐保平1 申昆玲1通信作者：徐保平，Email：xubaopingbch@163.com作者单位：1国家儿童医学中心，国家呼吸系统疾病临床研究中心，首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科，中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元,北京 100045；2国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院胸外科，北京 100045本文刊发于 中华实用儿科临床杂志,2023,38(4):296-299.引用本文：陈兰勤,姚瑶,殷菊,等.儿童肺静脉狭窄临床特征分析[J].中华实用儿科临床杂志,2023,38(4):296-299.DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20220819-00990.
摘要
目的 分析肺静脉狭窄（PVS）患儿的临床特征、治疗方案、预后和影响因素。方法 回顾性分析2016年10月至2022年3月首都医科大学附属北京儿童医院收治的19例PVS患儿的临床资料。19例患儿中男16例，女3例；诊断年龄（2.81±1.95）岁。患儿临床特征采用描述性分析。结果 19例患儿中，原发性PVS 14例（73.7%），肺静脉异位引流（APVC）矫治术后继发性PVS 5例（26.3%）。13例（68.4%）患儿有咯血，其中5例病史中有危及生命的大咯血，11例（57.9%）有反复呼吸道感染/肺炎病史，其他表现包括：生长发育迟缓（6例）、发绀（5例）、呼吸困难（3例）。6例患儿合并肺动脉高压，3例患儿临床诊断右心衰竭。16例（84.2%）患儿为单侧PVS，3例为双侧PVS；全部患儿肺部CT有小叶间隔增厚、网格影及磨玻璃影表现。手术治疗10例，其中2例行肺静脉成形术，但术后均发生再狭窄；8例行单侧肺叶切除术，术后临床症状均消失。9例保守治疗：3例死亡（均为APVC矫治术后继发性双侧肺静脉狭窄患儿），6例随访中，仍间断有临床症状。结论 儿童PVS临床以咯血、反复呼吸道感染为主要表现，可出现危及生命的大咯血。对于单侧PVS，肺叶切除术是有效的治疗方法。APVC术后继发性PVS较原发性PVS的预后差、病死率高。
关键词
肺静脉狭窄；肺静脉异位引流；先天性心脏病；儿童
肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis,PVS)是指由于多种因素造成的从肺静脉肺外段到左心房连接处大的肺静脉管腔的狭窄，导致肺静脉血液回流受阻，从而出现一系列的临床症状。儿童PVS是一种罕见病，目前由于早产、慢性肺疾病的增加，PVS的发生率有所增加。但临床医师对该病仍存在认识及诊断不足的情况。本研究分析首都医科大学附属北京儿童医院收治的儿童PVS病例的临床特点及诊治、预后情况，旨在提高临床医师对儿童PVS的认识和诊治水平。
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资料与方法1.1 研究对象 2016年10月至2022年3月年首都医科大学附属北京儿童医院收治PVS患儿共19例，其中男16例，女3例；诊断年龄2个月至5岁11个月。患儿均经计算机扫描血管造影（computerized tomography angiography,CTA）确诊。本研究通过首都医科大学附属北京儿童医院医学伦理委员会批准［批准文号：（2022）-E-199-R］，患儿监护人均知情同意。1.2 方法 对19例患儿的临床资料进行回顾性分析，包括性别、年龄、临床表现、影像学检查及治疗等，并随访至2022年4月。1.3 统计学处理 应用SPSS 19.0软件进行统计学分析，正态分布计量资料以x̄±s表示，组间比较采用t检验；计数资料以例(％)表示，组间比较采用连续校正χ2检验或Fisher′s确切概率法。P<0.05 为差异有统计学意义。
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结果2.1 一般资料 19例患儿中，男16例（84.2%），女3例（15.8%）；诊断年龄2个月至5岁11个月［(2.81±1.95)岁］；起病年龄2个月至3岁4个月［(1.80±1.32)岁］。19例患儿中仅1例为早产儿，其余均为足月儿。19例患儿中包括原发性PVS 14例（73.7%），肺静脉异位引流（anomalous pulmonary venous connection,APVC）术后继发性PVS 5例（26.3%）。2组患儿起病年龄比较，差异无统计学意义（P>0.05）；原发性PVS组诊断时年龄较肺静脉引流术后继发性PVS晚，但差异无统计学意义（P>0.05），结果见表1。
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讨论PVS是一种罕见病，国外文献报道儿童PVS的发生率为17/10 000~300/10 000［1-2］。多数儿科中心每年报告病例数为2~3例［3］。本研究纳入2016年10月至2022年3月首都医科大学附属北京儿童医院5年余明确诊断的PVS病例，共19例（3~4例/年），年病例数与国外文献报道基本一致［3］。按照病因PVS分为原发性PVS和继发性PVS，原发性PVS可能与宫内窘迫、早产及出生后机械通气等有关［4-5］，继发性PVS在儿童最常见于先天性心脏病术后，其中以APVC术后最常见，在成人以心房颤动肺静脉射频消融术后多见，其他病因还包括纤维素性纵隔炎［6］、肺部/纵隔肿瘤浸润［7］及肺移植术［8］。本研究19例患儿中，14例为原发性PVS，5例为继发性PVS（均为APVC术后继发），无其他原因所致的继发性PVS。原发性PVS多数在3岁前诊断，文献报道疾病确诊的中位年龄为1岁［9］。本研究结果显示，原发性PVS确诊年龄为（3.32±1.90)岁，晚于文献报道，这可能与受累血管有关，仅1~2支狭窄静脉的患儿症状出现可能较晚，且症状相对较轻；本研究患儿以单侧肺静脉（1~2支血管，84.2%）受累为主。继发性PVS则与原发疾病紧密相关，APVC术后继发性PVS的发生率可高达15%~50%［10］，其发生率与患儿年龄、体重、术前存在肺静脉发育不良、手术术式等密切相关［11］。因此，对于APVC矫治术后出现咯血、呼吸困难等症状，应考虑到继发性PVS的可能。PVS引起肺静脉回流受阻，引起肺内血流瘀滞和肺动脉高压，从而出现相应的临床表现，包括咯血、呼吸困难、反复呼吸道感染/肺炎和发绀（合并右向左分流的先天性心脏病时）［9］，这些表现多无特异性，易误诊和漏诊。在本研究患儿中，咯血（68.4%）及反复呼吸道感染（57.9%）是PVS常见的临床症状，其他表现包括生长发育迟缓（31.6%）、肺动脉高压（31.6%）、发绀（26.3%），呼吸困难（15.8%），右心衰竭（15.8%），与上述文献报道基本一致［9］。因为肺循环压力升高，PVS患儿可出现危及生命的大咯血，本研究患儿有5例病程中有危及生命需要抢救的大咯血，1例在行支气管镜检查术后出现。对于怀疑PVS的患儿不宜常规行支气管镜检查，更禁忌活检［12］。生长发育迟缓和右心衰竭在APVC矫治术后继发性PVS中更常见。本研究中 52.6% 的患儿合并其他先天性心脏病，其中以房间隔缺损最常见，合并先天性心脏病的比率与国外报道数据大致相同［13］。超声心动图是诊断PVS重要的检查手段，应用广泛，具有无创、无放射性接触的优点［14］。本研究19例患儿中有16例（84.2%）经心脏彩超检查发现肺静脉异常，说明心脏彩超对PVS具有重要的诊断价值。超声心动图应完整评估4条肺静脉的情况。但由于肺静脉距离超声探头较远，且透声偏差而不易显示清楚，对于远离左心房开口部位的肺静脉观察受限，使其对于PVS诊断价值受到影响。除了直接观察肺静脉管腔外，肺静脉血流速度增快对于PVS有很好的提示意义，尤其是对于APVC术后继发性PVS的诊断具有重要的意义，诊断的敏感度和特异度分别达到82%~100%和95%~100%［15］。CTA是诊断PVS的可靠技术方法，可清楚显示肺静脉的结构，评估狭窄的部位及类型，目前已被作为PVS诊断的金标准［16］。本研究19例患儿均经CTA明确诊断。此外，CT还可评估肺部及纵隔情况，PVS时患侧肺因肺淤血及出血表现为小叶间隔增厚、磨玻璃样渗出，另外可有患侧肺体积减少，健侧肺体积代偿性增大的表现，由于淋巴代偿增加出现肺门软组织增厚表现。本研究患儿均有患侧小叶间隔增厚表现，部分伴磨玻璃影、单侧肺体积小及肺门软组织增厚表现。但单侧肺部表现不易与间质性肺炎相鉴别，本研究2例患儿曾在外院诊断“间质性肺炎”，因此对于临床有咯血、呼吸困难，且影像表现为小叶间隔增厚为主的患儿需要行CTA检查除外血管异常所致。Backes等［17］的荟萃分析显示，PVS中双侧狭窄者占51.9%，单侧狭窄中左侧病变（73.0%）较右侧（27.0%）常见，本研究结果与之不同，本研究患儿中多数（84.2%）为单侧病变，且右侧病变较左侧病变多（10例比6例）。PVS的治疗方式主要包括介入治疗和手术治疗。介入治疗是PVS主要治疗策略［18］，主要包括球囊血管成形术和血管支架植入术［19-20］，但介入治疗后再狭窄率较高，因此需反复多次治疗来维持效果。目前国内介入治疗多见于成人心房颤动射频消融术后继发PVS，儿童PVS介入治疗仅见少数病例报道［21］。本研究患儿均无介入治疗。由于肺静脉球囊血管成形术后再狭窄比率高，其是否适于儿童使用，尚需进一步探讨。手术治疗包括肺静脉成形术和肺叶切除术。肺静脉成形术与介入治疗一样，术后再狭窄率较高，本研究2例患儿行肺静脉成形术，但术后均发生再狭窄。存在可能危及生命的严重咯血是肺叶切除术的明确指征，必要时需要急诊手术。如果介入治疗或肺静脉成形手术等无法使肺静脉狭窄恢复时，也需要进行肺叶切除术。对于儿童而言，单侧肺切除可能会导致严重的脊柱侧弯，须在确定治疗决策时加以考虑。本研究患儿最常见治疗方式为肺叶切除术（8例），术后临床症状均改善，治疗有效。既往文献认为PVS整体预后不佳，病死率高达50%，18个月以下的患儿病死率较高［17］。双侧受累和诊断年龄较小是PVS患儿生存受限的独立预测因素；诊断年龄较大的单侧PVS患儿似乎有更好预后［22］。本研究19例患儿中有3例死亡，整体病死率为15.8%，低于文献数据；这与本组患儿年龄较大，单侧受累多有关。3例死亡患儿均为APVC术后继发性PVS，且均为双侧肺静脉受累，提示APVC术后继发性PVS的预后差、病死率高。综上，儿童PVS是一种罕见病，临床以咯血、反复呼吸道感染为主要表现，可出现危及生命的大咯血。对于以咯血、反复呼吸道感染为主要表现，CT提示有单侧肺体积减小，小叶间隔增厚或磨玻璃影，心脏彩超提示肺静脉口狭窄或静脉血流速度增快者，应该考虑PVS可能，需尽快行CTA检查明确诊断。对于APVC术后患儿需定期做心脏彩超，如果吻合口流速增快时需要考虑继发PVS可能，完善CTA检查以明确。单侧PVS患儿肺叶切除术是有效的治疗方法。APVC术后继发性PVS较原发性PVS的预后差、病死率高。
参考文献略
本文编辑：廉珍珍
数字编辑：郑成铭
制作：新乡医学院期刊社网络与数字出版部
《中华实用儿科临床杂志》
面向临床
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