11月28日晨读病例
大雪纷纷扬扬落下
那一片雪花在空中舞动着各种姿势
或飞翔 或盘旋
倾听冬天的声音
倾听冬天的声音
微信讨论
大雄:
15岁女性，自幼时起病，反复咳嗽咳痰CT：两肺支扩并感染，累及上叶为主，考虑先天性疾病，CF囊性纤维化感染以铜绿、NTM、曲霉为主；鉴别：PCD纤毛运动障碍综合征（支扩累及基底部中下叶为主）、Willams-Campbell综合征（4-6级支气管软骨缺陷）
杨泽锋:
PCD和CF鉴别，应该查一下汗液中NACL的含量
市医院--时建文:
两肺支扩并感染，累及上叶为主，周围有微小结节影，cf可能性大，pcd待排
长沟流月去无声:
腹痛，支持CF，但是杜老师说有坑
群锋:
两上肺支扩伴感染，年轻，病史长，考虑有肺囊性纤维化可能，有腹痛，可以合并胰腺的囊性纤维化
晕晕菜:
患者青少年女性，以反复咳嗽、咳痰10余年，痰血3年，再发1月余。患者自幼咳嗽、咳痰史，黄白脓痰，曾诊断支气管扩张症，常感乏力，时有腹痛感。有食物药物过敏史。胸CT:病变以双上肺为主，支气管明显扩张，支气管壁可见增厚，可见双轨征，右上肺后段可见囊状改变，并可见片状实变影。诊断考虑：囊性纤维化？鉴别：1 ABPA?2 结核后支气管扩张？
三生石上:
两上肺支扩伴感染，年轻女性，病史长，考虑肺囊性纤维化。
蔡磊:
年轻女性，15岁，自幼咳嗽咳痰10余年，痰血三年。两肺呈支扩改变伴小片渗出，双肺上叶为主 。左下见指套状密度偏高影考虑粘液栓，右上部分局限性实变，从病史基本推出诊断，考虑CF。
徐飞:
年轻女性，自幼反复咳嗽咳痰，经常腹痛。两肺段一下支气管囊状扩张，管壁增厚，部分见粘液栓，病史长，考虑CF。
哞:
应该是囊性纤维化
🍓 幸福一半多多🍓:
少年女性，自幼咳嗽咳痰发热病史，伴间断腹痛，抗炎治疗有效。影像示两肺上叶多发支气管囊柱状改变，伴周围渗出，部分树芽征，分布中外带；左肺下叶指套状高密度，考虑痰栓。
一切∮随缘:
双肺上叶支气管扩张伴支气管壁增厚，部分呈囊状影，年轻女性，自由起病，考虑先天性囊性支扩，是否合并曲霉或结核。
薏米:
年轻女性，病史较长，反复出现咳嗽，咳黄痰，胸部CT提示双肺散在结节，索条影，支气管壁增厚，双轨征及囊状支气管扩张，双上肺为主，考虑为先天性疾病可能，囊性纤维化？纤毛不动综合症？
三个石头:
青少年女性，病程长，反复感染咳嗽，咳痰。腹部不适。双肺多发囊装影，支气管壁增厚，内粘液栓。考虑肺囊性纤维化并感染。汗液中nacl有价值
Coke with ice:
青少年女性，自幼发病，双肺上叶分布优势，囊性纤维化放第一位。没有看到心脏情况，分布优势不太符合，Kartagener综合症待排
傅昌瑜:
病程长，反复咳嗽，双肺多发支气管扩张、囊状影，考虑先天性疾病。肺囊性纤维化并感染？过敏体质，存在ABPA可能。
水晶石头:
患者青少年女性，反复咳嗽、咳痰10余年，痰血3年，再发1月余就诊。患者曾诊断“支气管扩张症”，常感乏力，时有腹痛感。有食物、药物过敏史。胸部CT:双上肺为主的支气管扩张，支气管壁增厚，可见双轨征及部分见囊状改变，并可见片状实变影。自幼起病，诊断考虑囊性纤维化可能大。鉴别NTM、ABPA?
张延军:
双肺多发囊，柱状支气管扩张，壁增厚，部分管腔内见铸型(粘液)，结合年龄，反复感染，咳血，腹痛等症状，考虑囊性纤维化。
joyzhy:
青少年，支扩并感染病因鉴别，上肺分布，四季均发病，且伴腹部不适，考虑先天性疾病，囊性纤维化？鉴别免疫系统疾病，炎性肠病相关肺改变？最后鉴别慢性感染性疾病所致支扩，分枝杆菌类。
一米阳光:
双上肺多发囊状影，并支气管壁增厚，扩张，内有粘液栓，周围纤维结构扭曲。患者年轻，病史长，考虑先天发育不良，肺囊性纤维化并感染。CF可以多脏器改变，建议腹部CT，检查汗液中氯离子浓度。
小赵:
青少年，常年病史，咳嗽伴痰血，反复发作并加重，过敏体质。胸部CT示双肺多发支气管扩张并管壁增厚，上肺为主，局部呈蜂窝状改变，部分区域见树芽征。综合考虑过敏性支气管肺曲霉病（ABPA），是否同时合并NTM？
丽:
青少年女性，病程较长，反复发作咳嗽咳痰咳血，抗感染治疗症状缓解，影像上双肺多发支气管扩张，管壁增厚，以双肺上叶为主，周围可见散在斑片影，病程长反反复复的支气管扩张伴感染，还是考虑先天性疾病，囊性纤维化可能大
采莲 (冯老师):
青少年女性，反复支扩病史10余年，双肺上中叶分布为主中心性支气管扩张，壁厚，有囊腔，有粘液栓，还是考虑先天性疾病，肺囊性纤维化？plch？其他的疾病不了解了。
毛勤香:
年轻女性，幼年起病，多发支扩并感染，壁增厚，两上肺为主，支持囊性纤维化
晨:
青年女性，慢性病史，咳嗽伴血痰，反复发作并加重，过敏体质，胸部CT可见双肺多发支气管扩张并管壁增厚，上肺为主，存在支气管扩张并感染，上肺为主，青年，进一步排查结核继发支扩的可能，患者过敏性，完善曲霉相关检查，排除支气管肺曲霉病（ABPA）。
到此一游:
青少年女性，病程较长，反复发作咳嗽咳痰咳血，抗感染治疗症状缓解，影像上双肺多发支气管扩张，以双肺上叶为主，周围可见散在斑片影，患者年轻，起病时年纪更小，病程长反反复复的支气管扩张伴感染，还是考虑先天性疾病，囊性纤维化可能大。
王秀仙:
病变以双上肺为主，支气管明显扩张，支气管壁可见增厚，可见双轨征 右上肺后段可见囊状改变，并可见片状实变影。患者青少年女性，以反复咳嗽 咳痰10余年，痰血3年，患者自幼咳嗽 咳痰史，黄白脓痰，曾诊断支气管扩张症，考虑：囊性纤维化？
良孑:
年轻女性，幼年起病，多发支扩并感染，壁增厚，两上肺为主，扩张支气管位于终未支气管，考虑为先天性4一6级支气管扩张并铜缘感染，鉴别囊性纤维化。
崇军:
青少年女性，病程较长，从5岁开始，反复发作咳嗽咳痰咳血，抗感染治疗症状缓解，影像上双肺多发支气管扩张，管壁增厚，以双肺上叶为主，周围可见散在斑片影，考虑先天性疾病，囊性纤维化可能大。Kartagener综合征待排
流心明智:
患者15岁，女性，反复咳嗽、咳痰10余年，痰血3年，再发1月余。有腹痛、食物药物过敏史。胸CT:病变双上肺为主，支气管明显扩张，支气管壁可见增厚，双轨征 ，部分可见囊状改变及片状实变影。诊断考虑：CF？鉴别：ABPA；纤毛运动障碍综合征；DBP等
云中月影:
青少年女性，慢性病程，影像示双肺多发支气管扩张，管壁增厚明显，并可见粘液栓，周围见斑片影，邻近胸膜增厚、粘连。患者自幼发病，一年四季均有症状，考虑先天性支气管发育不良所致支气管扩张并感染。
大宝儿.蕊:
结合患者15岁，发病10余年，且临床反复发作，考虑先天性疾病可能，肺囊性纤维化?其病理基础就是分泌的粘稠的液体堵塞支气管（黏液栓），造成气道梗阻，支气管炎反复发作，继而发展为肺不张和支气管扩张（双轨征）。
南边老师分析
这个病人15岁，病史10年，一直诊断支扩并感染，但是没提鼻窦病变；广泛支气管扩张，周围有伴随病灶，部分有钙化灶，肺气肿背景，首先是气道来源的病变，表现为：支气管壁增厚、支气管扩张、肺部感染；
从小就有这个病史提示：可能与支气管的发育有问题
或者从小就得病损害了支气管壁的结构；前者：肺囊性纤维化纤毛不动不太支持。没提鼻窦、没提脏器转位其次就是后天得病：结核？曲霉菌？
倾向于前者
晨读结果
肺囊性纤维化
概述：肺囊性纤维化（CPF或CF）是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，加之铜绿假单胞菌等感染以及机体过激反应等，进一步引起肺囊性纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致肺动脉高压、右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。
临床表现：典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月。如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。
胸部CT检查：
（1）支气管壁增厚、支气管扩张
可广泛分布于两肺各叶，尤其是两肺上叶多见。支气管扩张主要是轻、中度柱状支气管扩张。支气管壁增厚既可发生于扩张的支气管，也可发生于非扩张的支气管，常为轻度增厚，管壁内外比较光滑。
（2）两肺弥漫性肺气肿
表现为肺野密度低而不均，在不同病例病变程度轻重不一，婴儿或儿童患者多见。
（3）支气管黏液栓
由于黏液分泌物潴留在气管内形成，依据黏液存留的支气管走向不同而形态各异，多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“V”形或“Y”形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为15±10HU，但存留较久的黏液栓CT值可高达40～80HU，增强扫描无强化。
（4）薄壁含气囊腔
因支气管扩张、气肿性肺大泡及间质性气囊肿形成大小不一之囊腔，与支气管相关。
（5）斑片状阴影
表现为感染性支气管肺炎和亚段肺不张。呈1～3cm大小不等的斑片状高密度影，上肺野常见或上肺野病灶分布较多。
诊断：实验室检查定量的毛果云香碱电渗入疗法汗试验。因为汗液中存在高浓度的NaCl，一般情况下，Cl-<60mmol/L，如测定结果C1->70mmol/L即为阳性，有诊断价值。再结合患儿有胰腺管等外分泌腺功能异常，大便量多，且以脂肪便为多，患儿经常容易发生呼吸道感染，呼吸道黏液性分泌物增多，容易引起气道阻塞，再结合家族史、X线、CT、MRI等可以诊断本病。
鉴别诊断：
肺囊性纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，但不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。
1.丙种球蛋白缺乏症。该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和肺囊性纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的NaCl存在，因此可以鉴别。
2.复发性细菌性肺炎。反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点。用高分辨率CT（HRCT）可取代支气管造影而获得诊断。
3.变应性支气管曲霉病。发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张及分泌物嵌塞，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查有时可找到曲菌丝，应结合IgG4检查。糖皮质激素可治愈
4.结核性支气管扩张症。结核常引发柱状支扩，也可引发囊状支气管扩张，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌。
END
编辑：车晓华
审核：蔡笑燕 徐 晓
病例提供者：复旦大学附属中山医院 呼吸科 杜开锋