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作者：胡奇哲 李贤枫 张天久 杨小红 徐艳朋 吕欣通信作者：张天久，Email：873019524@qq.com作者单位：遵义医科大学附属医院小儿骨科，遵义 563000本文刊发于 中华实用儿科临床杂志,2022,37(13):1006-1010.引用本文：胡奇哲,李贤枫,张天久,等.儿童四肢动脉瘤样骨囊肿的临床特点和术后复发因素分析[J].中华实用儿科临床杂志,2022,37(13):1006-1010.DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20210604-00644.
摘要
目的 分析儿童动脉瘤样骨囊肿（ABC）的临床特点和术后复发相关因素，提高儿童ABC的临床诊治水平。方法 回顾性分析遵义医科大学附属医院2010年1月至2018年12月收治经术后病理诊断为ABC患儿的临床资料，对其临床特点，包括年龄、性别、病变部位、主要临床表现（疼痛、肿胀、局部压痛、关节功能障碍、病理性骨折）进行分析总结；术前采用影像学Enneking分期、估算囊肿体积、测量囊肿至骺板的距离，采用病灶刮除、局部烧灼和植骨术治疗，病理性骨折术中辅助内固定，术后采用Neer影像学分级进行结果判定，其中Ⅰ级和Ⅱ级为术后复发，对可能的复发因素采用Fisher′s精确检验法进行统计学分析。结果 共纳入符合标准的病例29例，其中男19例，女10例；年龄3.6～14.0岁，平均9.2岁；≤10岁组12例，>10岁组17例；股骨近端9例（31.0%），肱骨近端5例（17.2%），腓骨近端4例（13.8%），其余11例（37.9%）发生在中远端；26例（89.7%）有局部压痛表现，25例（86.2%）表现有不同程度的疼痛，18例（62.1%）有局部肿胀，15例（51.7%）有关节功能障碍，12例（41.4%）合并病理性骨折。根据Enneking分期：静止期18例（62.1%），活跃期7例（24.1%），侵袭期4例（13.8%）；估算囊肿体积为3.3～172.0 cm3，中位数体积约为50.8 cm3；囊肿至骺板距离为0～85.0 mm，中位数距离为20.8 mm。所有患儿术后随访2.2~10.1年，平均3.8年。根据Neer分级标准判定，Ⅰ级和Ⅱ级共6例（20.7%），复发时间为术后2.5～20.3个月，平均12.5个月。囊肿体积>50.8 cm3组术后复发率（42.9%,6/14例）较高（P<0.05），活跃期和侵袭期术后复发率（45.5%，5/11例）较高（P<0.05），不同性别、年龄、囊肿至骺板距离、病理性骨折之间ABC术后复发率比较差异无统计学意义。结论 儿童ABC易发生于四肢长骨近侧干骺端，主要以疼痛、肿胀、局部压痛、关节功能障碍为主要表现，易合并病理性骨折。ABC囊肿体积较大、病变处于活跃期和侵袭期，术后复发率较高；性别、年龄、囊肿至骺板距离、病理性骨折与术后复发率无明显关系。
关键词
儿童；动脉瘤样骨囊肿；临床特点；复发
动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst，ABC）是由Jaffe和Lichtenstein在1942年首次描述为一种临床罕见的良性、非肿瘤性骨病变，其发病率低，为1.4/100万~3.2/100万，好发于儿童和青少年的长骨干骺端［1-2］，主要表现为一种溶骨性、膨胀性、出血性病变，具有局部侵袭性及术后高复发率的特点，约70%的ABC呈原发性，30%呈继发性［3-4］。目前关于ABC的病因和发病机制尚不清楚，可能与局部静脉压升高、血管网扩张、染色体17p13上的CDH11或USP6基因发生突变等有关［5-7］。ABC患儿的临床表现多样且无特异性，可因局部疼痛、关节活动障碍、病理性骨折等表现就诊，或摄片检查时偶然发现，有时不易与单纯性骨囊肿等疾病相鉴别，目前尚未见儿童四肢ABC病例特点的相关报道。ABC的治疗方法较多，其术后高复发率是影响其预后的主要因素，复发率为10%~59%［1］。目前主要以病灶刮除植骨术为主，辅助用高速磨钻、电刀灼烧、冷冻疗法等以降低其复发率，必要时辅助内固定治疗［8-10］。经长期临床观察发现，ABC术后的复发率可能与患儿年龄、囊肿大小、疾病分期、囊肿至骺板距离等因素有关，但相关文献报道较少。本研究总结了29例儿童四肢ABC的临床特点，对其术后复发的相关因素进行分析，以提高临床医师对于儿童ABC的认识及临床诊治能力。现报道如下。
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资料与方法1.1 研究对象 回顾性分析2010年1月至2018年12月遵义医科大学附属医院收治经术后病理诊断为ABC患儿的临床资料。纳入标准：（1）年龄≤14岁，病变位于四肢且为原发性；(2)手术方法均采用病灶彻底刮除植骨术，辅助局部烧灼治疗，术后病理诊断为ABC明确；(3）随访时间≥2年，且病例资料完整。排除标准：(1)继发于其他疾病的ABC患儿；(2)随访时间<2年，病例资料不全或失访患儿。统计患儿的年龄、性别、病变部位、主要临床表现（疼痛、压痛、肿胀、关节活动障碍、病理性骨折）。本研究通过医院医学伦理委员会批准（批准文号：KLL-2020-318），患儿监护人免知情同意。1.2 影像学评估 患儿术前均行X线片和CT检查，视病情行磁共振成像（MRI）检查。Enneking标准［11］将ABC分为3期：（1）静止期：囊内病变，症状轻或无，常偶然发现，X线片检查无骨皮质破坏、膨胀和骨膜反应；（2）活跃期：局部疼痛较轻，X线片检查提示囊肿呈膨胀性生长，骨皮质薄，囊肿内形成间隔，但未侵犯周围软组织；（3）侵袭期：局部疼痛较重，X线片检查显示囊肿膨胀性生长迅速，侵犯周围软组织。囊肿体积（长度×宽度×深度）估算方法［12-13］：术前在X线平片的两个平面上测量囊肿的体积，即正位片上囊肿的最大长度、宽度与侧位片上囊肿的最大深度相乘；因囊肿属于不规则形，采用此法估算的体积远大于囊肿实际体积，但不影响结果的比较。囊肿至骺板距离的测量方法：在冠状面或矢状面CT扫描图片上测得囊肿至骺板的最小距离。术后Neer影像学分级标准［14］：Ⅰ 级，囊肿清晰可见；Ⅱ 级，囊肿仍可见，但呈多囊或模糊状；Ⅲ级，囊壁周围骨质硬化或遗留小囊肿；Ⅳ级，囊肿彻底消失。其中Ⅰ、Ⅱ级判定为术后复发，Ⅲ、Ⅳ级者判定为治愈。所有影像学结果均由3名中级职称以上医师进行综合判定。1.3 手术方法和术后处理 患儿均采取病灶刮除、局部电刀烧灼、自体骨或/和同种异体骨植骨术，术后辅助石膏外固定，对有病理性骨折或潜在骨折的患儿采用克氏针或弹性髓内钉内固定治疗［8，15］。在术中均彻底刮除病灶组织后行病理学检查，若常规HE染色不能明确诊断病例，需进一步行病变免疫组织化学检查。石膏固定6～8周后拆除，逐渐进行功能锻炼，内固定需骨折稳定或愈合后取出。患儿定期随访，分别于术后1个月、3个月、6个月、12个月、18个月、24个月，之后每年随诊1次。内容包括症状恢复、体格检查和影像学检查。1.4 统计学处理 影像学测量数据采用中位数法进行分组，采用SPSS 18.0软件进行统计学处理，所有计数资料均采用Fisher′s精确概率法进行分析，比较年龄、性别、病理性骨折、Enneking分期、囊肿体积以及囊肿至骺板距离等因素对术后复发率的影响，P<0.05为差异有统计学意义。
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结果2.1 临床特点 共纳入符合标准的病例29例，其中男19例，女10例；年龄3.6～14.0岁，平均9.2岁，其中≤10岁组12例，>10岁组17例；发生在股骨近端9例（31.0%），肱骨近端5例（17.2%），腓骨近端4例（13.8%），其余11例（37.9%）发生在中远端；26例（89.7%）有局部压痛，25例（86.2%）有不同程度的疼痛，18例（62.1%）有局部肿胀，15例（51.7%）有关节功能障碍，12例（41.4%）合并病理性骨折。根据Enneking分期标准判定：静止期18例（62.1%），活跃期7例（24.1%），侵袭期4例（13.8%）。估算囊肿体积大小范围为3.3～172.0 cm3，中位数体积约为50.8 cm3；囊肿至骺板距离范围为0～85.0 mm，中位数距离为20.8 mm（表1）。
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讨论ABC是一种罕见的良性溶骨性病变，占良性骨肿瘤的2%～3%，主要累及儿童和青少年，病变常位于长骨干骺端［3］。ABC中原发性病变约占70%，目前病因尚不明确，可能与局部血管压力增高、CDH11或USP6基因突变等有关。ABC虽不是恶性病变，但具有快速性和侵袭性生长以及术后高复发率等特点；典型的ABC影像学表现为多囊性、溶解性和膨胀性骨质破坏［16］。 在一项针对儿童ABC的流行病学调查中发现患儿发病年龄平均10.2岁，本组患儿的平均年龄为9.2岁，不同性别无明显差异，这与流行病学的调查研究基本一致［17］。ABC的症状体征无特异性，所以根据临床表现明确诊断较为困难；本研究发现患儿主要临床表现为局部压痛（89.7%）和不同程度的疼痛（86.2%），这可能与疾病的分期相关，当疾病处于静止期时，骨皮质完整，骨内压较低，局部的压痛和疼痛程度较轻，当疾病进展到一定程度，处于活动期或侵袭期时，骨内压增高，骨皮质变薄，囊肿易发生破裂致炎症反应，局部肿胀加重（62.1%），轻微的外伤或应力即可造成不同程度的病理性骨折（41.4%），症状体征可能会逐渐加重［18］；因ABC易发生在四肢长骨干骺端，邻近关节部位，所以常伴有不同程度的关节活动障碍（51.7%）。本研究发现ABC易发生在四肢长骨的近侧干骺端，特别是位于股骨近端、肱骨近端和腓骨近端的发病率较高，具体发生原因不清，有待进一步研究。因ABC的病因和发病机制不清楚，所以治疗方法较多，但术后的高复发率仍是大家关注的焦点，目前尚无一种针对性或特效的治疗措施，对于不同部位的病变可采取个性化的治疗方法，包括选择性血管栓塞、硬化治疗、冷冻治疗、生物制剂治疗等［19-22］，病灶刮骨植骨、辅助结合电刀灼烧或病灶磨钻是目前公认的治疗ABC较好方法之一［23］。影响ABC术后复发的因素有很多，普遍认为儿童较成人更容易复发，年龄越小的患儿术后复发的可能性就越大［1-2］。本研究发现29例ABC患儿经手术治疗后总体复发率为20.7%，在儿童群体中低年龄组与高年龄组间的复发率无明显差异性，这或许与本研究的样本数较少有关。ABC术后复发率与Enneking影像学分期具有明显相关性，处于活跃期或侵袭期的患儿术后复发率较高，这与文献报道相似，可能是因为病变组织内细胞增殖较为活跃有关，也和囊肿内类骨质／成纤维细胞数量呈正相关［15,24］。囊肿体积越大，术后复发率越高，推测囊肿体积越大，彻底刮除和充分植骨越困难，易残留病变组织，致使术后复发率增加；但囊肿至骺板的距离与术后复发率无明显相关性，这与部分文献报道不一致［8，25］，可能因囊肿位于长骨干骺端，虽然至骺板的距离较近，但囊肿直接破坏骺板影响其生长发育的可能性较小，囊肿和骺板的相关性也不大，具体原因需进行大样本和实验研究证实。另外，ABC术后对成年后肢体长度和关节畸形有无影响，仍则需要长期随访研究。由于本病发病率较低，加之研究对象是14岁以下儿童，故纳入的病例数相对较少，得出的结果可能存在一定偏倚；未对病例特点进行统计学分析，存在一定的局限性；另外未对患儿疼痛程度进行分级，未分析其临床表现与Enneking影像学分期的关系，以上均需增加样本量进行深入研究。综上所述，ABC易发生于儿童的四肢长骨近侧干骺端，以股骨近端、肱骨近端和腓骨近端发病率较高，主要表现为疼痛、肿胀、局部压痛和关节功能障碍，易合并病理性骨折；ABC囊肿体积较大、病变处于活跃期或侵袭期，术后复发率较高；性别、年龄、囊肿至骺板距离、病理性骨折与术后复发率无明显关系。
参考文献略（制作：新乡医学院期刊社网络与数字出版部）
《中华实用儿科临床杂志》
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