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作者：刘麟 欧振恒 谭卫群 刘艳华 李博宁 刘琮通信作者：刘琮，Email：LEWISLL@163.com作者单位：深圳市儿童医院心血管内科，深圳 518026本文刊发于 中华实用儿科临床杂志,2022,37(21):1669-1673.引用本文：刘麟,欧振恒,谭卫群,等.以急性心力衰竭为首发症状的儿童风湿性心脏炎10例临床分析[J].中华实用儿科临床杂志,2022,37(21):1669-1673.DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20220620-00745.
摘要
目的 探讨以急性心力衰竭为首发症状的儿童风湿性心脏炎的临床表现、病变特点和治疗预后，以提高临床医师对该病的认识。方法 回顾性分析2015年1月至2022年2月深圳市儿童医院收治的10例以急性心力衰竭为首发症状的急性风湿性心脏炎患儿的临床资料、实验室检查以及影像资料和诊治预后资料。结果 10例患儿男4例，女6例，平均就诊年龄9.1岁（3岁1个月~11岁3个月），起病时间（9.3±3.2） d（4~14 d）。10例患儿病程初期除心脏症状外，4例有关节症状，3例有神经系统症状，2例有皮肤症状。超声心动图示患儿均有二尖瓣病变，其中复合瓣膜病变5例，单纯二尖瓣关闭不全3例，二尖瓣联合病变（二尖瓣关闭不全伴二尖瓣狭窄）2例。所有患儿经抗风湿、抗感染和抗心力衰竭治疗后心功能改善，瓣膜病变减轻。随访6个月~6年，6例遗留慢性风湿性心脏瓣膜病。结论 以急性心力衰竭为首发症状的风湿性心脏炎临床发病早，有典型的风湿热表现，主要病变为二尖瓣病变，超声心动图有助于早期诊断。内科治疗有效，但风湿性心脏瓣膜病后遗症发生率较高。
关键词
风湿热；心脏炎；风湿性心脏病；二尖瓣关闭不全;心力衰竭
风湿热是继发于A族链球菌(Group A Streptococcus，GAS) 咽部感染或皮肤感染后的一种非化脓性自身免疫性结缔组织病，可累及心脏、关节、神经系统、皮肤和皮下组织［1-2］。临床表现包括心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节。风湿性心脏炎是风湿热最重要表现，其中5%~10%出现急性心力衰竭，常遗留永久性的心脏瓣膜病变。以急性心力衰竭起病的风湿性心脏炎临床较少见，其心脏瓣膜病变与感染性心内膜炎和先天性心脏瓣膜病的鉴别难度大。本研究分析10例以急性心力衰竭为首发症状的风湿性心脏炎患儿临床资料，以期提高儿科临床医师对此病的认识。
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资料与方法1.1 研究对象 回顾性研究。收集2015年1月至2022年2月深圳市儿童医院收治的风湿热患儿共86例，其中以急性心力衰竭为首发症状10例（11.63%）。符合以下诊断标准：（1）依据2015年美国心脏病学会急性风湿热修订版Jones诊断标准［3］；（2）临床表现符合儿童心力衰竭心肌功能障碍、肺淤血和体循环淤血的标准［4］；（3）符合2012年世界心脏联盟（WHF）发布的风湿性心脏炎超声心动图诊断标准［5］；（4）既往体健，患儿监护人否认既往有先天性心脏病、血液系统疾病等基础疾病。本研究通过深圳市儿童医院医学伦理委员会批准(批准文号:202205030412551)，患儿监护人均知情同意并签署知情同意书。1.2 研究方法 通过查阅病历资料，回顾性分析以急性心力衰竭为首发症状的风湿性心脏炎患儿的临床资料，包括基本信息、临床表现(主诉、症状、体征)、实验室检查［白细胞计数(WBC)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、N-末端脑利钠肽前体(NT-proBNP)、抗链球菌溶血素O（ASO）］、超声心动图、影像学特点(胸部CT、胸部正位片)、治疗情况及转归等。门诊及电话随访至2022年5月。1.3 病原学检测 应用棉拭子采集患儿咽后部分泌物标本各2份，1份于琼脂培养皿上进行咽拭子细菌培养；1份以GAS抗原检测试剂盒采用荧光免疫层析法行GAS抗原快速检测。咽拭子细菌培养皿购自深圳美迪科生物医疗公司，GAS抗原检测试剂盒（美国Alere）购自深圳市三友科技有限公司。1.4 统计学处理 采用SPSS 19.0统计软件进行统计分析。计数资料用例(％)表示，符合正态分布的计量资料用x̄±s表示，不符合正态分布的计量资料采用中位数表示。
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结果2.1 一般资料 10例患儿中男4例（40%），女6例（60%）；就诊年龄3岁1个月~11岁3个月，中位年龄9.1岁；所有患儿为初次发病，发病至就诊时间（9.3±3.2） d（4~14 d）。2.2 临床表现 80%的患儿有发热，热程1~17 d，中位数热程6.5 d；心外症状以呼吸道症状（咳嗽、呼吸困难等）最常见（50%，5例）；依次为关节症状（多关节痛、游走性关节痛等）（40%，4例）、消化道症状（腹痛、呕吐）（40%，4例）、神经系统症状（头痛、舞蹈病）（30%，3例）、皮肤症状（皮疹、环形红斑）（20%，2例）。所有患儿就诊时存在心脏症状，其中劳力性呼吸困难最常见，占50%（5例），胸闷、胸痛占30%（3例），发绀伴端坐呼吸10%（1例），水肿、尿少10%（1例）。阳性体征中心脏杂音100%（10例）、心动过速80%（8例）、肺部湿啰音50%（5例）、舒张期奔马律30%（3例）、肝颈回流征阳性10%（1例）。就诊时所有患儿伴有不同程度心力衰竭，按纽约心脏病学会评估标准(New York Heart Association，NYHA)心功能 Ⅱ 级4例，Ⅲ级4例，Ⅳ级2例。2.3 实验室检查 10例患儿中，就诊时8例（80%）WBC增高，中位数12.5×109/L。炎症指标中，9例（90%）CRP增高，中位数46.3 mg/L；10例（100%）ESR增高，中位数68.9 mm/1 h。10例（100%）ASO滴度增高,中位数944 IU/mL（0~116 IU/mL）。10例（100%）NT-proBNP水平增高，中位数4 197.4 μg/L（0~125 μg/L）。2.4 GAS感染证据 10例患儿中，GAS抗原快速检测阳性率100%（10例）；而咽拭子细菌培养阳性率40%（4例）。2.5 超声心动图 10例患儿经胸超声心动图检查探及瓣膜病变10例（100%），其他超声表现包括左心扩大6例（60%），肺动脉高压2例（20%），心包积液1例（10%），心肌损伤声像1例（10%）。典型的瓣膜病变为：(1)瓣叶增厚、瓣叶脱出、对合不良、腱索增厚甚至断裂等形态学异常；(2)瓣膜病理性反流；(3)二尖瓣狭窄［5］。二尖瓣关闭不全伴反流是其最常见瓣膜病变类型，10例（100%）。按照瓣膜病变部位详细分类，复合瓣膜病变5例（50%），单纯二尖瓣关闭不全3例（30%），二尖瓣联合病变（二尖瓣关闭不全伴二尖瓣狭窄）2例（20%）。复合瓣膜病变中二尖瓣关闭不全伴主动脉瓣关闭不全3例，二尖瓣关闭不全伴三尖瓣关闭不全1例，二尖瓣关闭不全伴二尖瓣狭窄伴主动脉瓣关闭不全1例（例9）。例9超声心动图表现见图1。
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讨论风湿热可在GAS咽部感染或皮肤感染后1~5周内出现心脏、关节、神经系统、皮肤等多种临床表现［6］。好发年龄为5~14岁，33%~80%的急性风湿热患者发生风湿性心脏炎［7］。心脏炎可累积心脏各个部位，表现为瓣膜炎、心包炎以及全心炎［3］，瓣膜炎为最常见类型。大部分风湿热初发患者心脏病变较轻，心脏瓣膜的损害进展缓慢，多在初次发病后10~20年才出现慢性风湿性心脏病表现。但有个别风湿热初发患者，以急性心力衰竭为首发表现，在病程早期就出现了严重瓣膜病变，短时间进展至慢性风湿性心脏病，导致预后不良［8］。因此了解此类患者的发病机制和临床特点，对指导治疗和改善预后有较大价值。GAS感染引发的自身免疫反应是引起风湿热的主要原因。GAS的链球菌抗原，如在M蛋白和N-乙酰-β-D氨基葡萄糖的α-螺旋蛋白结构与人心肌的肌球蛋白和层黏连蛋白具有相同表位，诱导抗体对人体心脏组织等产生交叉反应［9-10］，产生体液免疫介导损伤。而CD4+T淋巴细胞介导的免疫损伤更加慢性和持久，大量T淋巴细胞在募集效应下黏附于心内膜，浸润至瓣膜内，导致肉芽肿性炎症和风湿小体形成［11-12］ 。其主要侵犯心脏瓣膜和附属结构，导致瓣环扩张、腱索延长、瓣叶脱垂和病理性反流，甚至短时间内出现严重瓣膜病变，引致急性心力衰竭。风湿热常有多系统表现；主要症状中关节炎占60%~80%，心脏炎占33%~80%，舞蹈病占10%~30%［3］；次要表现有发热、关节痛、ESR和CRP升高和心电图PR间期延长。80%的心脏炎发生在病程前1~5周［13］。本研究中患儿起病时间为（9.3±3.2） d，提示临床起病早；心脏症状体征中以心脏杂音（100%）、心动过速（80%）、劳力性呼吸困难（50%）最常见；实验室检查中炎症指标，如CRP和ESR均显著增高。最有特征性的是本组患儿有风湿热多系统受累表现：关节症状占40%，神经系统症状占30%，皮肤症状占20%;其次GAS感染的依据，如GAS抗原快速检测、ASO的检出阳性率达到100%；这两点特异性高，有助于与感染性心内膜炎或先天性瓣膜病伴感染导致的心力衰竭相鉴别。因此对于炎症指标增高的急性心力衰竭患儿，需要警惕风湿性心脏炎可能，需评估多个系统，完善超声心动图、GAS病原学检查，以避免漏诊及误诊。瓣膜病变是风湿性心脏炎患儿发生心力衰竭的最主要原因。超声心动图可早期发现并随时评估瓣膜病变，是诊断和随访的金标准［5］。成人风湿性心脏病的超声研究显示，二尖瓣病变者占95%～98%，主动脉瓣病变者占20%～35%，其中单纯二尖瓣病变占70%～80%，二尖瓣合并主动脉瓣病变占20%～30%［7］。瓣膜病变类型与年龄有关，20岁以下年轻患者主要表现为单纯二尖瓣关闭不全，20岁以上的患者主要为二尖瓣狭窄，老年患者则以二尖瓣联合病变（二尖瓣关闭不全伴二尖瓣狭窄）为主［14］。本研究中超声心动图证实二尖瓣病变是最主要和最常见的特征性病变，与成人报道类似。但差异在于本研究组有2例患儿早期出现了二尖瓣联合病变；推测其原因为：（1）二尖瓣反流导致左心扩大，引起相对性二尖瓣狭窄，而二尖瓣瓣口面积无显著缩小；（2）二尖瓣狭窄程度为轻-中度，瓣叶增厚程度轻，经内科保守治疗后狭窄缓解，这与风湿性心脏病中二尖瓣纤维化导致瓣口狭窄不同，提示其为可逆性的瓣膜炎性病变。风湿性心脏炎的治疗原则为抗感染、抗风湿以及抗心力衰竭综合治疗。本组患儿均在第一时间内使用β内酰胺类抗生素清除GAS，序贯以苄星青霉素长期预防复发；重症心脏炎(显著心脏扩大、充血性心力衰竭)患儿，选择常量激素如泼尼松直到炎症控制［15］。出现急性心力衰竭的二尖瓣关闭不全患儿，以血管扩张剂降低后负荷，利尿剂减少前负荷从而改善肺淤血，减少左心房压力；肺水肿患儿以机械通气，血管活性药物增加心排出量［16］。本组所有患儿经过内科保守治疗后心功能改善，风湿炎症得到控制。但随访示60%的患儿发生风湿性心脏病慢性瓣膜病变后遗症，其中例4因二尖瓣键索断裂导致预后不良，行开胸二尖瓣置换术。提示这类早期瓣膜病变重的患儿常发生永久性瓣膜损伤，风湿性心脏瓣膜病后遗症发生率高。综上所述，以急性心力衰竭为首发症状的风湿性心脏炎发病早，除心脏症状外，常伴关节症状、神经系统症状和皮肤症状。特征性病变为二尖瓣病变，超声心动图有助于诊断和随访。抗感染、抗风湿、抗心衰的内科综合治疗有效，但风湿性心脏瓣膜病后遗症发生率仍较高。
参考文献略（制作：新乡医学院期刊社网络与数字出版部）
《中华实用儿科临床杂志》
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