点击蓝字 关注我们
作者：华影 李斌 范太兵 陆凡凡 卢慧杰通信作者：李斌,Email:13526561245@163.com作者单位：河南省人民医院,阜外华中心血管病医院儿童心脏中心重症监护室，郑州 450000本文刊发于 中华实用儿科临床杂志,2022,37(11):811-815.引用本文：华影,李斌,范太兵,等.完全性肺静脉异位引流治疗经验及术后肺静脉梗阻发生的危险因素分析[J].中华实用儿科临床杂志,2022,37(11):811-815.DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20210414-00428.
摘要
目的 探讨完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的治疗经验及术后肺静脉梗阻(PVO)发生的危险因素。方法 回顾性分析阜外华中心血管病医院儿童心脏中心2018年1月至2020年12月诊断为TAPVC的125例患儿临床资料。其中手术治疗116例。根据术后是否出现PVO分为2组，采用t检验或χ2检验比较2组围术期的临床资料，并采用Logistic回归分析TAPVC术后PVO的危险因素。结果 116例手术患儿中男73例(62.9%)，女43例(37.1%);心上型58例(50.0%),心内型35例(30.2%),心下型15例(12.9%),混合型8例(6.9%);手术中位年龄3.0(1.2,7.0)个月;中位体质量5.0(4.0,6.8) kg。手术患儿死亡13例，死亡率11.2%;发生术后PVO 18例(15.9%)。术后发生PVO组和无PVO组的Darling分型(心上型27.8%比56.6%，心内型27.8%比31.6%，心下型27.8%比10.5%，混合型16.6%比5.3%,χ2=8.571,P=0.036)、存在术前PVO(83.3%比21.1%，χ2=25.293,P<0.01)、有共汇(55.6%比81.1%，χ2=6.049,P=0.014)、术前危重状态(83.3%比31.6%，χ2=12.938,P<0.01)、体外循环时间［(128.800±47.254) min比(106.700±37.288) min,t=-2.094,P=0.039］、延迟关胸(27.8%比5.3%，χ2=6.227,P=0.013)、术后1 d吻合口流速［1.0(0.9,1.4) m/s比0.9(0.8,1.1) m/s,Z=-2.004,P=0.045］、术后1周吻合口流速［1.4(1.3,1.8) m/s比0.9(0.7,1.1) m/s,Z=-4.446,P<0.001］、机械通气时间［121.0(76.8,246.9) h比91.5(60.4,135.9) h,Z=-1.989,P=0.047］比较,差异均有统计学意义。将上述参数纳入Logistic回归分析，结果显示存在术前PVO(OR=797.179,95%CI:8.074~78 712.270,P=0.004)及术后1周吻合口流速加快(OR=11 848.376,95%CI:23.746~5 912 017.803,P=0.003)是发生术后PVO的危险因素。结论 本中心关于TAPVC的外科手术结果令人满意,术前存在PVO及术后早期吻合口流速增快是发生术后PVO的高危因素。
关键词
完全性肺静脉异位引流;肺静脉梗阻;危险因素
完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)是一种相对少见但种类多样的先天畸形，其表现为四支肺静脉未能回流至左心房而连接到体循环静脉系统、右心房或冠状静脉窦，发病率为0.059‰～0.071‰［1-2］。随着诊断手段、手术技术及围术期管理水平的提高，TAPVC的围术期死亡率下降，但术后肺静脉梗阻(pulmonary vein obstuction,PVO)依然是持续存在的并发症,且与晚期死亡率密切相关，发生率为5%～21%［1,3-5］。本研究总结阜外华中心血管病医院儿童心脏中心近年来TAPVC的诊治经验，分析发生术后PVO的危险因素，以期为临床诊疗提供参考。
1
资料与方法1.1 一般资料 回顾性分析2018年1月至2020年12月在阜外华中心血管病医院儿童心脏中心诊断为TAPVC的125例患儿临床资料，其中9例因家属拒绝手术等原因未接受治疗，手术治疗116例。本研究通过医院医学伦理委员会批准［批准文号：2021（0213）］，患儿监护人均知情同意，并签署知情同意书。手术患儿术前均经心电图、胸片、超声心动图检查，111例行心脏增强CT(CTA)检查。纳入标准：术前经超声心动图检查确诊主要诊断为TAPVC合并房间隔缺损(ASD)或卵圆孔未闭(PFO)，以及合并其他简单心内畸形能同期根治者。排除标准：合并其他复杂心内结构畸形不能同期根治者。根据临床表现及超声心动图综合评估，术前多普勒超声测得肺静脉共汇或分支处连续性血流频谱最大流速>1.8 m/s或限制性房间隔分流口(ASD或PFO)<3 mm诊断为PVO，术前存在PVO者通过CTA进行形态学评估并于术中证实。术后超声测肺静脉或吻合口流速>1.8 m/s诊断为术后PVO，根据术后是否出现PVO将患儿分为术后PVO组和术后无PVO组。1.2 手术方法 Darling分型：根据肺静脉异位连接心脏的部位将TAPVC分为心上型、心内型、心下型、混合型4种［2］。患儿均在全身麻醉、中低温(鼻咽温32~35 ℃)体外循环下行TAPVC矫治术，胸骨正中切口，右心房切口，心上型及心下型扩大吻合共汇于左心房，心内型入冠状静脉窦者彻底切开冠状静脉窦顶部，同时心包补片重建房间隔将肺静脉开口隔入左心房，无共汇者分别将各肺静脉吻合至左心房，术中常规食道超声评估吻合口流速。全组共35例术前存在PVO，其中3例因循环衰竭或严重酸中毒等原因需在入院24 h内急诊手术，余患儿亚急诊或择期手术。同期行动脉导管闭合术28例，二尖瓣成形2例，三尖瓣成形4例，室间隔缺损修补术2例。1.3 随访 患儿于术后1 d、1周、出院前复查超声心动图，评估肺静脉及吻合口流速；术后 3个月、6个月、1年及以后每年门诊复查，同时行心脏超声检查，若缺诊则由专人进行电话随访。1.4 统计学处理 采用SPSS 21.0软件对数据进行统计分析，采用K-S方法进行正态性检验，符合正态分布资料以x̄±s表示，组间比较采用独立样本t检验；不符合正态分布资料以M（P25，P75）描述，组间比较应用Mann-Whitney U检验；计数资料以例(%)表示，组间比较采用χ2检验；采用Logistic回归分析TAPVC术后影响PVO发生的危险因素，P<0.05为差异有统计学意义。
2
结果2.1 一般情况 本组125例患儿占本中心收治患儿的2.4%（125/5 165例），未手术者9例均因病情危重入住重症监护室（ICU），需机械通气者5例，最终均死亡；116例手术患儿约占本中心总手术量的2.4%（116/4 921例），其中男73例（62.9%），女43例（37.1%)；手术年龄9 d~3岁4个月，中位年龄3.0(1.2,7.0)个月；体质量 2.5~13.5 kg，中位体质量5.0(4.0,6.8) kg。Darling 分型：心上型58例(50.0%)、心内型35例(30.2%)、心下型15例(12.9%)、混合型8例(6.9%)。入院时常见临床表现为口唇发绀(35例,30.2%)、气促(31例,26.7%）、生长发育受限(19例,16.4%)，其中45例(38.8%)因病情危重术前直接入住ICU，因呼吸困难、低氧血症、内环境紊乱等原因需机械通气19例(16.4%)，1例新生儿因呼吸、循环衰竭行体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助下由当地医院接诊入ICU。所有手术患儿共死亡13例(11.2%)，术后出院前死亡4例(3.4%)，其中3例术后24 h内死亡。术后延迟关胸10例，ECMO辅助2例；发生心律失常37例，均为房性或节性心律，表现为房性期前收缩、房性心动过速、心房扑动、交界性心动过速等，均自行或经用药后恢复窦性心律；肾损伤3例，早期均行腹膜透析，1例效果差转为床旁持续血液净化治疗(contiuous renal replacement therapy,CRRT)。术后所有患儿开始肠内营养后服用波生坦控制肺动脉高压，术后常规监测血常规、肝功能、心电图及超声心动图。除外术后24 h内死亡者，余113例手术患儿中发生术后PVO者18例(15.9%)，均发生于术后4个月内；再次行肺静脉成形术4例，死亡2例；未处理者死亡7例，余随访过程中多表现为喂养困难、营养不良、反复呼吸道感染等。术后无PVO者95例随访结果良好。2.2 临床资料比较 2组患儿在Darling分型、是否存在术前PVO、有无共汇、术前是否危重状态、体外循环时间、是否延迟关胸、术后1 d及术后1周吻合口流速、机械通气时间方面比较，差异均有统计学意义(均P<0.05)；而在性别、年龄、体质量、术后是否发生心律失常、术后ICU滞留时间等方面比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。结果见表1。
3
讨论TAPVC占所有先天性心脏病的1%~3%［3］，但本病早期临床症状不典型，心脏杂音不明显，多数患儿仅表现为哭闹后口唇发绀，且肺静脉异位引流的解剖变异较大，若诊断不及时，易出现因肺静脉回流不畅而产生的肺水肿，甚至心源性休克，本病一经诊断即为手术指征。若出现上述危重情况，术前需积极予血管活性药物改善循环、纠正酸中毒，必要时气管插管机械通气，但此类患儿术前需慎重利尿，尤其心房水平限制性分流者，以免因体循环容量不足导致心房水平分流不够而加重组织缺氧及灌注不足。本组125例患儿中116例接受手术，约占本中心总手术量的2.4%（116/4 921），45例(38.8%)术前因病情危重入住ICU，19例(16.4%)需机械通气。近些年来，由于外科专业技术水平的进步及ICU理念、水平的提高，TAPVC患儿的管理得到极大改善，生存率也明显提高，目前文献报道其死亡率为8.0%~15.3%［1,3-8］。本组116例手术患儿共死亡13例，死亡率为11.2%。其中术后24 h内死亡3例，1例因术前心跳呼吸骤停急诊手术，术后发生多脏器功能衰竭死亡，1例术中难以脱离体外循环死亡；ECMO辅助2例，1例术后ECMO辅助不足24 h，循环不能维持死亡，1例脱离ECMO后因发生严重PVO死亡；晚期死亡9例患儿均因术后4个月内发生严重的复发性PVO。TAPVC纠治术后PVO的发生仍是技术性难题，其会引起低氧、肺动脉高压、肺出血、肺血管疾病等［1,9-10］，也是TAPVC矫治术后需要再手术及晚期死亡的主要原因，并严重影响患儿远期的生活质量。国内外文献报道，术后PVO的发生率为5%~21%，通常发生于术后2~6个月，并可能持续加重，一旦形成肺静脉狭窄则预后不佳，但晚期尤其术后2年后罕见PVO［1,3-6,9］。本研究术后PVO发生率为15.9%，均在术后4个月内发现，多表现为喘息、呼吸困难、喂养困难等，门诊复查超声提示吻合口流速增快，其中4例再次手术干预，存活2例。术后PVO可发生在任何部位，如外科吻合口处、单支肺静脉开口处，甚至肺静脉分支狭窄，有研究指出其发生机制可能与吻合口瘢痕、肺静脉生长能力不同步、血管内皮增生、新生内膜平滑肌细胞去分化及肺静脉血管壁肌肉增厚密切相关［1,3,11］。而关于术后肺静脉狭窄的治疗仍是世界性难题，主要有2种处理方式：外科成形术和内科介入气囊成形术，但2种处理方式均不能获得满意的临床效果［10,12］。因此，对术后PVO的最佳处理方式是预防。而关于影响术后PVO的发生的危险因素并不十分明确，近些年来新兴无接触缝合技术(sutureless technique,ST)，有研究显示其可降低术后PVO发生率［13-16］，但也有研究证实目前尚无手术方式能影响术后PVO的发生率［1,3］，结论并不一致。Matsuhisa等［17］研究提示，术前通过CTA评估肺血管连接情况来制定手术策略可能会改善术后结果。一项多中心临床试验研究也认为CTA是一种经济高效的术前检查手段，能够为制定手术策略提供详细的肺静脉及共汇信息，同时能确定是否合并气道畸形，该研究结论还提示术前存在PVO和心下型、混合型均与术后PVO的发生密切相关［3］。Seale等［1］研究证实，术前肺静脉弥漫性狭窄、无共汇是术后发生PVO的主要危险因素。也有研究认为术前共汇流速超过1.2 m/s及混合型TAPVC是术后PVO发生的高危因素［5］。本研究大部分患儿术前行CTA检查评估肺静脉形态学特征，Logistic回归因素分析证实术前存在PVO与术后PVO的发生显著相关(P=0.004)，这与之前其他中心的研究［1，3，5］结论一致。另外，本研究还发现TAPVC术后早期，尤其术后1周内肺静脉吻合口流速增快也与术后PVO的发生显著相关(P=0.003)，分析可能原因为外科手术创伤或微梗阻的改变引起吻合口及局部血管收缩，导致术后早期血流增快，而快速的血流对吻合口及肺静脉内膜形成冲击，易引起内膜增生甚至局部血栓形成，导致吻合口狭窄，且能进一步延伸至分支肺静脉开口处甚至远端肺静脉，最终导致后续PVO的发生，对后期再处理造成极大挑战。本研究仍有一定的局限性，首先，本研究为回顾性的观察性研究分析，不是前瞻性临床随机对照试验标准；其次，本研究为单中心研究，样本量有限，因此尚需要多中心联合进行前瞻性临床随机对照试验研究来证实。综上，与国内外其他中心相比，本中心关于TAPVC的外科手术结果是令人满意的。术前存在PVO及术后早期吻合口流速增快是发生术后PVO的高危因素，因此，对于术前存在PVO者需术前认真评估肺静脉、术中仔细操作，避免一切可能引起吻合口流速增快的可能，术后早期吻合口流速增快者需早期干预处理，进而降低发生远期PVO的风险。而术前行CTA检查能为制定手术策略提供详细的肺静脉形态走形及共汇信息。
参考文献略（制作：新乡医学院期刊社网络与数字出版部）
《中华实用儿科临床杂志》
点击“阅读原文”免费下载PDF全文