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作者：王超 冯致余 翟允鹏 杨彦亮 王少超 王磊 孟晨 张士松通信作者：翟允鹏，Email：zhaiyunpeng566@163.com作者单位：山东大学附属儿童医院（济南市儿童医院）呼吸介入科，济南 250022本文刊发于 中华实用儿科临床杂志,2022,37(24):1907-1910.引用本文：王超,冯致余,翟允鹏,等.儿童先天性气管狭窄合并交通性支气管肺前肠畸形2例并文献复习[J].中华实用儿科临床杂志,2022,37(24):1907-1910.DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20220704-00820.
摘要
目的 探讨儿童先天性气管狭窄（CTS）合并交通性支气管肺前肠畸形（CBPFM）的临床分型、诊断方法及治疗方案。方法 对2021年5月、2022年1月于山东大学附属儿童医院呼吸介入科就诊的2例CTS合并CBPFM患儿的临床资料进行回顾性分析，并检索国内外数据库，总结该病的临床特征，探讨CBPFM的分型方法。结果 例1，女，4岁，因“反复咳喘4年余”就诊，诊断：CBPFM（Ⅱ型，右侧）；CTS。行外科胸腔镜右肺切除+食管修补术。例2，女，7个月2 d，因“进食、呼吸困难伴口唇发绀7个月”就诊，诊断：CBPFM（Ⅱ型，左侧）；CTS。先后行滑动气管成形术，左肺切除术+食管修补术。共检索英文文献8篇，中文文献1篇。共收录CBPFM患儿21例，其中CTS合并CBPFM患儿12例，诊断证据充分的CTS均与ⅠA型、Ⅱ型 CBPFM 伴发。结论 CTS合并CBPFM可导致患儿发生严重的喘息、呼吸困难，临床医师需加强认识，提高警惕。CTS与ⅠA型与Ⅱ型CBPFM两种畸形可能存在潜在联系，值得更深入研究。
关键词
气管狭窄，先天性；先天性交通性支气管肺前肠畸形；儿童
先天性气管狭窄（CTS）属于先天性中心气道狭窄［1］，主要表现为完全性气管软骨环［2］（O型软骨环），可导致患儿反复喘息、呼吸困难，甚至因呼吸衰竭致死。先天性交通性支气管肺前肠畸形（CBPFM）是一种罕见的先天性疾病，由Gerle等［3］于1968年描述，主要表现为一段叶内或叶外隔离肺组织通过瘘管与食管或胃相通，Wang等［4］认为CBPFM可能来源于胚胎发育早期呼吸系统和消化系统发育异常；两大系统分离异常；或是供血系统发育异常。该病临床罕见，常被误诊为肺发育不良、肺缺如、支气管哮喘（哮喘）等，影响患儿诊治。本研究对山东大学附属儿童医院呼吸介入科就诊的2例CTS合并CBPFM患儿的临床资料进行回顾性分析，旨在提高对本病的认识，减少误诊和漏诊。
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临床资料例1，女，4岁，因“反复咳喘4年余”于2021年5月就诊，患儿4年余前（出生35 d）出现咳嗽、气喘症状，行心脏B超提示：右旋心，矫正型大动脉转位，主动脉缩窄，动脉导管未闭等。予抗感染等对症支持治疗，好转出院。7月龄时因“动脉导管未闭”于外院行动脉导管介入封堵术。此后频繁因咳嗽、气喘、肺部感染住院治疗，2岁时诊断“哮喘”，外院按照哮喘规律治疗1年效果欠佳，3岁时外院行胸部影像学检查提示：右肺发育不良，气道狭窄。电子支气管镜检查示：（1）气管狭窄（O型软骨环）；（2）右肺未发生。为求进一步诊治来本院就医。入院检查：胸部强化CT：右肺体积减小、密度增高，呈软组织密度，增强扫描呈明显不均匀强化，内见多发不规则囊状、条片状气体密度影（图1）。气管重建：右肺各级支气管形态失常、显示不清。气管中下段管腔较窄，左主支气管、叶及段支气管通畅（图2）。胸部CT血管造影（CTA）：肺动脉起源于右心室，肺动脉主干直接延续为左肺动脉，于气管后方向左走行（图3），右肺动脉主干及分支明显变细，主干宽约2.5 mm。右肺静脉主干及分支显示不清。
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文献复习以“congenital communicating bronchopulmonary foregut malformation”、“congenital tracheal stenosis”为关键词于PubMed检索，以“交通性支气管肺前肠畸形”、“气管狭窄”为关键词于万方数据库、中国知网、中华医学期刊全文数据库检索，起止时间为1960年10月至2022年1月，检索到英文文献8篇，中文文献1篇。共收录CBPFM 21例，CTS合并CBPFM 12例。Keeley和Schairer［5］、Toyama［6］、Chiba等［7］、Usui等［8］、Matsumoto等［9］分别于1960年、1972年、1989年、1995年报道8例CBPFM，其中5例为CTS合并CBPFM，CBPFM分别为 Ⅱ 型3例、ⅠA型2例，均通过尸检明确诊断。Tsugawa等［10］、Seguier-Lipszyc等［11］、Takamizawa等［12］、刘军等［13］分别于2005、2012、2017年报道13例CBPFM，7例为CTS合并CBPFM，CBPFM中 Ⅱ 型4例、ⅠA型2例、Ⅲ 型1例。Tsugawa等［10］报道的 Ⅲ 型CBPFM合并CTS病例通过胸部CT诊断，其准确性存疑。CBPFM合并CTS诊断证据充分的病例（尸检、手术探查、支气管镜检查诊断），均为 ⅠA型与 Ⅱ 型。因此，当诊断 ⅠA型与 Ⅱ 型CBPFM时，需关注是否合并CTS，避免漏诊、误诊。
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讨论CTS与CBPFM均为罕见且严重危及生命的先天性呼吸系统发育畸形。CTS合并CBPFM更罕见，刘鼎义等［14］回顾性研究了17例支气管肺前肠畸形患儿资料，其中3例合并气管狭窄，发病率约为17.6%。CBPFM合并CTS的诊断主要依赖胸部影像学检查（胸部强化CT、上消化道造影）及内镜检查（支气管镜、胃镜）。胸部影像学：优势：胸部CT检查简单易行，如发现一侧肺发育不良，同侧主支气管缺如，需注意鉴别CBPFM，上消化道造影见食管与肺叶间交通，对于诊断很有价值；劣势：胸部CT检查缺乏特异性；上消化道造影可能因瘘口细小而漏诊。CBPFM主要以呼吸系统症状来诊，影像学多有支气管肺发育畸形特点，故支气管镜检查格外重要，优势：能明确气道畸形类型，因支气管镜较胃镜更纤细，在特定情况下可代胃镜探查食管、胃，如在消化道发现异常瘘口，可进镜探查是否存在支气管分支，并注入造影剂行X线检查，探明瘘管交通位置。为避免消化道菌群对气道的污染，探查消化道后支气管镜不可在进入气管，并在术后进行独立清洗消毒；劣势：为侵入性操作，检查难度较高，经验不足的内镜医师可能无法发现消化道内的瘘口。因此在临床工作中，如发现疑诊病例，要全面完善检查，并反复细致地进行内镜探查。绝大多数CBPFM患者应行外科手术治疗，本组2例患儿均采取外科胸腔镜切除患侧全肺组织并修补食管，手术效果确切。对于长段先天性气管狭窄，滑动气管成形术已被广泛接受，且预后良好［15］。本研究例1患儿气管狭窄程度较轻，择期再行滑动气管成形术。例2患儿气管明显狭窄，呼吸困难症状更显著，接受滑动气管成形术后临床症状显著改善，提示滑动气管成形术对于CTS合并CBPFM的患儿也是有效的。Takamizawa等［12］报道了1例 Ⅱ 型CBPFM合并CTS的患儿，实施了滑动气管成形术，并成功将患侧肺与气管重建，为出生后早期发现的 Ⅱ 型CBPFM治疗提供了另一种选择。Srikanth等［16］将CBPFM分为4型：Ⅰ 型：CBPFM合并食管闭锁和气管食管瘘，根据消化道交通与一侧肺（ⅠA）或一叶肺（ⅠB）相连，分为2个亚型。Ⅱ 型：一侧全肺与食管远端相连。气管中无同侧主支气管。气管延伸形成对侧主支气管。常见于右肺（95%）。供应畸形肺组织的肺动脉分支很细或缺如。受累肺叶体积小而密实，无叶间裂。Ⅲ 型：一个孤立的肺叶或节段与食道或胃交通。血供来源于肺动脉、主动脉的独立分支（或其分支）或二者兼有。Ⅳ 型：正常支气管系统的一部分与食管交通。通过复习文献报道发现诊断证据充分的CTS均与 ⅠA型、Ⅱ 型CBPFM伴发，本研究2例患儿也均为CTS合并 Ⅱ 型CBPFM。ⅠA型与 Ⅱ 型CBPFM有一共性：一侧肺与食管相通，如积累更多病例证实其与CTS的相关性，值得探讨CBPFM是否可将 ⅠA型与 Ⅱ 型分为一型，将 ⅠB型与 Ⅲ 型分为一型。因本病罕见，临床医师、影像学医师对该病认识少，易导致误诊、漏诊，如例1患儿在院外曾多次行胸部强化CT，均诊断为右肺缺如或右侧支气管肺发育不良。曾行上消化道造影，但未见消化道-肺交通。CTS合并CBPFM可加重患儿呼吸困难表现，是导致CBPFM患儿早期死亡的危险因素，随着诊断及治疗水平的提高，此类患儿的存活率亦明显提高。本研究对此类病例总结分析，提高对本病的认识，减少误诊、漏诊，以尽早实施治疗方案，改善患儿预后。
参考文献略（制作：新乡医学院期刊社网络与数字出版部）
《中华实用儿科临床杂志》
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