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作者：陈浩1 孙小刚2 李殿国2 陈维秀2通信作者：孙小刚，Email：sxg110_1129@hotmail.com作者单位：1福建医科大学附属泉州第一医院小儿外科，泉州 362000；2山东大学第二医院小儿外科，济南 250033本文刊发于 中华实用儿科临床杂志,2022,37(24):1903-1906.引用本文：陈浩,孙小刚,李殿国,等.儿童肠系膜上动脉压迫综合征5例腹腔镜治疗体会并文献复习[J].中华实用儿科临床杂志,2022,37(24):1903-1906.DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20220523-00598.
摘要
目的 探讨儿童肠系膜上动脉压迫综合征（SMAS）的临床特点和腹腔镜治疗方法。方法 回顾性研究。2017年3月至2022年3月山东大学第二医院保守治疗无效的SMAS患儿5例均行腹腔镜下屈氏韧带松解＋十二指肠下移术，结合万方及PubMed数据库进行分析。结果 5例SMAS患儿中男3例，女2例，年龄（12.4±1.4）岁，术前体重指数为（15.2±0.8） kg/m2，以呕吐、腹痛及消瘦入院，发病时长平均（8.4±7.8）个月，均顺利行胃镜检查、腹腔下屈氏韧带松解及十二指肠下移术，无中转开放，手术时间为（66.0±10.7） min。术后1 d开始进食。1例术后4 d出现乳糜漏，经保守治疗11 d后治愈。1例术后10 d仍恶心，呕吐，予胸膝位后好转，未见其余短期并发症。术后中位住院时间7（6～22） d，术后中位随访时间21（9～56）个月，均恢复良好，体重增加，1例轻度复发症状，保守治疗后缓解。检索到15篇经屈氏韧带松解术治疗的SMAS文献，治愈率40%～100%，仅1组病例治愈率在75%以下。结论 腹腔镜下屈氏韧带松解＋十二指肠下移术治疗儿童SMAS有其安全、有效、简便及微创的优点，可作为多数患儿的首选术式。
关键词
肠系膜上动脉压迫综合征；屈氏韧带松解；腹腔镜；儿童
肠系膜上动脉压迫综合征（SMAS）又称 Wilkie综合征，是一种较为少见的疾病，患病率为0.013%～0.300%［1］，是由于肠系膜上动脉与主动脉夹角角度降低导致十二指肠水平段受压迫引起的梗阻症状群，表现为间断性腹痛、呕吐、厌食和消瘦等非特异性表现，严重者可能发生危及生命的胃破裂和肠梗阻等。在儿童更为罕见，易误诊，但极少数病情顽固而需手术治疗［2］。由于发病率很低，手术方式多样，在诊断和治疗上还有一定的争议，本研究结合文献复习，探讨需手术治疗的SMAS患儿的临床特点和腹腔镜治疗方法，以期为临床医师提供参考。
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临床资料1.1 一般资料 对2017年3月至2022年3月在山东大学第二医院接受外科手术治疗的5例SMAS患儿的临床资料进行回顾性分析。本研究通过山东大学第二医院医学伦理委员会批准(批准文号：KYLL-2022LW071)，获得患儿监护人知情同意，并签署知情同意书。本组5例，男3例，女2例，年龄为（12.4±1.4）岁，体重指数为（15.2±0.8） kg/m2，发病时长（8.4±7.8）个月，均表现为反复恶心呕吐，清晨和进食后显著，上腹痛或进食困难，纳差伴消瘦和营养不良。其中1例饮水即吐，以“中度脱水、低钾血症及营养不良”急诊入院。查体均为瘦高体型，腹部不同程度凹陷。辅助检查主要为上消化道钡餐造影和肠系膜血管造影（CTA）。上消化道钡餐造影：胃扩张，十二指肠水平段及升段局部笔杆样压迹（笔杆征），近端扩张，见逆蠕动（图1）。肠系膜CTA：肠系膜上动脉与腹主动脉夹角<25°，主动脉和肠系膜上动脉间距<8 mm（图2），十二指肠水平段受压呈扁平状，其周无脂肪组织填充。此外，B超提示腹腔肠系膜淋巴结大，无特异征象；胃镜提示浅表性胃炎伴胆汁反流，十二指肠降段和水平段扩张、走形异常。
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文献复习检索万方及PubMed数据库。中文检索关键词“屈氏（Treitz）韧带松解”和“肠系膜上动脉综合征”，英文检索关键词“Ligament of Treitz release or Strong Procedure”和“Superior mesenteric artery syndrome or Wilkie syndrome”，文献发表的时间为1965年4月至2022年3月。文献纳入及排除标准：（1）符合SMAS且经单纯屈氏韧带松解术治疗；（2）排除屈氏韧带松解合并Ladd术或其他胃肠吻合术式报道；（3）排除病史信息不全的报道。文献检索到经屈氏韧带松解术治疗的SMAS文献15篇(其中个案报道6篇)，年龄7 d至72岁，发病时间3个月以上。均行屈氏韧带松解＋十二指肠下移术，治愈率40%～100%，仅1组病例治愈率在75%以下；6例个案中5例治愈（占83.3%）。均无围术期并发症，随访时间1个月以上（表1）。
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讨论儿童SMAS可能与脊柱畸形、神经系统疾病、乳糜泻或长期卧床等有一定关系［18-19］。也可发生于健康儿童，伴随青春期身高的快速增长而出现。其中，女性约占68%，比男性更容易受到影响［20］。SMAS常表现为突发恶心、持续胆汁性呕吐或剧烈上腹痛。腹部疼痛发生在用餐后，在胸膝位或左侧卧位时多可减轻。对于临床病史较短的患者，超过85%可通过胃肠减压和营养支持等保守治疗好转［21-22］。保守治疗3～4周症状不缓解的患者可能需要外科治疗［23］。本组5例患者均为青少年，伴不同程度的呕吐、腹痛和消瘦症状，内科治疗3～10周症状不缓解，之后予外科手术治疗。儿童SMAS的手术治疗有多种术式，主要有十二指肠空肠吻合术（包括其中的Roux-en-Y吻合）、胃空肠吻合术、Ladd术、肠系膜上血管移位术以及单纯屈氏韧带松解+十二指肠下移术等。目前开放式或腹腔镜辅助的十二指肠空肠吻合术被认为是一种典型的手术方法，获得良好短期效果［24］。但这些报告缺乏长期的随访，复发率可能还未跟进报道，而且在营养不良的患儿中施行十二指肠空肠吻合术必然存在肠吻合的潜在并发症，包括吻合口瘘、吻合口狭窄、盲袢综合征和空肠端扭转等［25］。Ladd手术作为推荐方法之一［26］，即通过松解韧带将十二指肠水平段到远端完全移位至右侧腹腔，是先天性肠旋转不良的公认术式，但手术松解范围广，手术时间长，也增加术中其他脏器损伤的风险。此外，SMAS常伴有十二指肠扩张和蠕动功能失调，胃空肠吻合术不能充分引流胆汁及胰液等消化液,亦不适宜儿童患者选择。屈氏韧带松解术是Strong［27］于1958年首次描述，也称SP（Strong Procedure），在松解离断屈氏韧带的同时将十二指肠第三和第四段完全下移，后被广泛应用于临床［16，22，28］。SMAS的病理解剖学基础主要是屈氏韧带的变异和肥大。无论何种原因造成屈氏韧带的短缩都将牵拉十二指肠的水平段向上进入狭窄的肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角中或在十二指肠空肠交界处形成急骤弯曲。肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角正常标准为28°～65°，二者的平均间距为10～34 mm；研究表明SMAS患者中该角度明显异常(6°～22°)，导致腹主动脉和肠系膜上动脉间距缩小至2～8 mm［29-31］，压迫十二指肠水平段造成明显肠梗阻。随着腹腔镜技术的发展，腹腔镜下屈氏韧带松解术的应用也趋于广泛［32-33］。通过充分松解屈氏韧带及部分后腹膜组织，理论上能使十二指肠的第三和第四段下移约4 cm［11］。该微创术式操作简便，避免了肠切除肠吻合术的过程，不改变胃肠道解剖结构和胆汁循环代谢，缩短手术时间，且未对十二指肠产生过多干扰。屈氏韧带松解术治疗儿童SMAS的治愈率可达75%～100%［3-11］。术后可早期恢复进食，肠系膜和腹膜后脂肪显著增加，这有助于缓冲肠系膜上动脉对后方十二指肠水平部的压迫。此外，腔镜下操作视野良好，特别是机器人技术的应用更提供了出色的3D 视觉效果［17］。但有研究报道复发率较高［7，34］，其原因可能为十二指肠的固定不单纯依赖屈氏韧带，部分患者肠系膜上动脉从腹主动脉发出的起点很低，小肠系膜和后腹膜组织悬吊固定过多，或胰十二指肠下动脉的分支过短并向上牵拉十二指肠，导致单纯松解屈氏韧带效果欠佳。Fang等［11］总结屈氏韧带松解治疗SMAS的手术指征是：（1）保守治疗失败；（2）上消化道造影检查中无严重的十二指肠逆蠕动。本研究采用腹腔镜下松解屈氏韧带＋十二指肠下移术获得良好效果。在松解屈氏韧带过程中需注意：（1）抓钳或缝线牵引横结肠系膜至前上腹壁以充分暴露，使用超声刀或精细电钩离断屈氏韧带；（2）屈氏韧带松解范围应达肠系膜上动脉右侧；（3）肠系膜上动脉与腹主动脉夹角毗邻包括胰腺、十二指肠、下腔静脉等重要组织，操作过程中需仔细保护，避免误损伤。本组病例术后1 d即可进食，缩短术后住院时间，优于十二指肠空肠吻合术的术后平均进食时间（4.00±1.15） d［35］及术后住院时间10～19 d［36］。本组随访时间9个月以上，1例出现轻微症状复发，但无需进一步的药物或手术治疗，可能与前期十二指肠近端长期扩张失功能相关。鉴于儿童的较低发病率，本研究有一定局限性，属于回顾性分析且纳入病例较少，仅能获得有限的经验，相对于十二指肠空肠吻合术是否更有优势，尚待更长时间随访以及更大样本量的资料进一步研究。综上，腹腔镜下屈氏韧带松解＋十二指肠下移术治疗儿童SMAS有简便、安全、有效、微创及恢复快等优点，是一种更保守和相对简单的手术方法，可作为大多数患儿的可行术式，术中需注意止血及防止误损伤，以减少术后短期并发症的发生。
参考文献略（制作：新乡医学院期刊社网络与数字出版部）
《中华实用儿科临床杂志》
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