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作者：王欣 刘玉峰 毛舒婷 李白通信作者：刘玉峰，Email：lyf6012@163.com作者单位：郑州大学第一附属医院小儿血液肿瘤科，郑州 450052本文刊发于 中华实用儿科临床杂志,2023,38(5):352-355.引用本文：王欣,刘玉峰,毛舒婷,等.儿童恶性肿瘤并上腔静脉综合征50例临床分析[J].中华实用儿科临床杂志,2023,38(5):352-355.DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20220719-00880.
摘要
目的 总结分析儿童恶性肿瘤并上腔静脉综合征（SVCS）的临床特点、治疗及预后，提高临床医师对此病的认识。方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2010年11月至2022年5月收治的50例恶性肿瘤并SVCS患儿的临床资料，总结病理类型、临床表现、影像学检查、治疗及预后。采用Kaplan-Meier法评估患儿总生存率和无事件生存率。结果 50例患儿中，男38例，女12例，男女比例3.2∶1.0，发病中位年龄12.5（8.0,14.5）岁，以青春期起病最常见（66.0%，33/50）。咳嗽（80.0%，40/50）是最常见的临床表现，其余依次是面颈部水肿（66.0%，33/50）、胸闷（56.0%，28/50）、呼吸困难（50.0%，25/50）。50例患儿均经组织病理学检查确诊，非霍奇金淋巴瘤（NHL）39例（78.0%），是最常见的恶性肿瘤，其中T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）占74.4%（29/39）。50例患儿均行CT检查，纵隔占位42例（84.0%），合并胸腔积液（86.0%，43/50）及心包积液(70.0%，35/50)常见。50例患儿3年累积生存率和无事件生存率分别为59.7%和57.9%，39例NHL患儿3年累积生存率和无事件生存率分别为62.9%和60.9%。结论 儿童恶性肿瘤相关SVCS起病急，病情进展快，预后差。病因以NHL最常见，尤其是T-LBL，咳嗽、面颈部水肿、胸闷、呼吸困难是常见的临床表现。早期发现，及早治疗可能挽救患儿生命。
关键词
儿童；上腔静脉综合征；恶性肿瘤；临床表现；预后
上腔静脉综合征（SVCS）是各种原因引起的完全或不完全性上腔静脉及其主要属支回流受阻所致的一组临床症候群［1］。1757年Hunter报道了首例SVCS，是由梅毒性主动脉瘤引起的。随着医学的进步，SVCS 的病因发生了很大变化，至20世纪末，SVCS的主要病因已从感染性因素转变为恶性肿瘤。目前，恶性肿瘤占SVCS病因的90%以上，成为SVCS的首要致病因素［2］。SVCS是常见的儿童肿瘤急症之一，可严重威胁患儿生命，然而其临床表现差异较大，且早期症状不典型，临床医师易忽视。目前国外对儿童SVCS的报道少见，国内更是缺乏儿童SVCS大宗病例报道。本研究对郑州大学第一附属医院2010年11月至2022年5月收治的50例恶性肿瘤并SVCS患儿的临床资料进行回顾性分析，总结其临床特点，以提高临床医师对此病的认识，为临床诊治提供参考。
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资料与方法1.1 研究对象 回顾性研究。选取2010年11月至2022年5月郑州大学第一附属医院收治的50例恶性肿瘤并SVCS患儿为研究对象。本研究通过医院医学伦理审查委员会批准（批准文号：2022-KY-0978），且已豁免签署知情同意。1.2 纳入及排除标准 研究对象纳入标准：（1）年龄≤18岁；（2）经病理检查明确诊断为恶性肿瘤的患儿；（3）影像学检查提示病变侵犯上腔静脉，且有SVCS症状。排除标准：（1）病理未明确诊断为恶性肿瘤的患儿；（2）除引起SVCS恶性肿瘤外合并其他肿瘤的患儿；（3）良性疾病引起SVCS的患儿。1.3 观察指标 收集患儿的临床资料，包括年龄、性别、首诊科室、肿瘤类型及诊断方法、临床表现及持续时间、影像学检查、治疗及预后。诊断方法包括纵隔占位穿刺活检、淋巴结活检、骨髓细胞学检查、胸腔穿刺术。1.4 随访 通过查阅住院病历、门诊病历及电话随访，随访至2022年7月1日，中位随访时间为21.0（2.5，49.0）个月。1.5 统计学处理 采用SPSS 26.0软件进行统计学分析。计数资料用例数（%）表示，组间比较采用χ2检验或χ2检验连续性校正。非正态分布计量资料用 M（Q1，Q3）表示。采用Kaplan-Meier法评估患儿生存率。P<0.05为差异有统计学意义。
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结果2.1 一般资料 50例患儿中，男38例，女12例，男女比例3.2∶1.0。中位发病年龄12.5（8.0，14.5）岁。青春期33例（66%），学龄前期7例，学龄期6例，幼儿期3例，婴儿期1例。首诊科室中，血液与肿瘤科15例，重症监护室12例，呼吸内科7例，其他科室16例。2.2 临床症状及体征 50例患儿中，咳嗽40例（80.0%），面颈部水肿33例（66.0%），胸闷28例（56.0%），呼吸困难25例（50.0%），发热16例，喘息15例，颈胸壁静脉曲张15例，胸痛13例，上肢肿胀8例，胸壁肿胀7例，发绀4例，声嘶2例，Horner综合征2例。其中咳嗽持续时间最长，呼吸困难持续时间最短（表1）。在治疗过程中有7例患儿因病情较重转入重症监护室治疗。
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讨论SVCS是上腔静脉受阻所引起的一系列临床综合征。当同时存在气管受压时称为上纵隔综合征（SMS）。在儿童中，这2种情况常同时发生。儿童SVCS多发生于纵隔肿瘤患儿，SVCS是儿童肿瘤常见的急症，起病急，进展快，可严重威胁患儿的生命健康。然而，目前国内外缺乏相关共识，且国内外关于儿童SVCS的报道罕见，大多数临床医师对儿童SVCS认识不足。本研究旨在提高临床医师对该病的认识，以早期发现，早期诊治。儿童恶性肿瘤相关SVCS的发病率尚不明确，因肿瘤亚型不同，SVCS的发生率也不同（2%~5%）［3］。本研究通过医院病历系统查询2010年11月至2022年5月收治的0~18岁恶性肿瘤患儿病历，删除重复病历后，NHL患儿约580例，其中合并SVCS患儿39例，发病率约6.7%，与上述报道基本一致。此外，本研究共纳入50例恶性肿瘤并SVCS的患儿，分析相关病因发现，恶性肿瘤患儿中，NHL所占比例最大，为78.0%，尤其是T-LBL，是最常见的恶性肿瘤，其次为生殖细胞瘤、急性淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤，胸腺瘤、肉瘤相对少见，与国外报道相符［4-6］。本研究50例患儿中，男女比例3.2∶1.0，中位年龄12.5岁，以青春期患儿最常见。目前国内无儿童恶性肿瘤相关SVCS发病性别及年龄报道。国外一项研究纳入142例SVCS患儿［7］，病因以与先天性心脏病相关的心脏疾病为主，其次为肿瘤、血栓等。该研究中男女比例为1.8∶1，中位年龄为4.8岁，婴儿期最常见，其次是青春期。本研究与之不相符。原因可能为心脏疾病更常见于婴儿期，而本研究仅纳入了恶性肿瘤并SVCS的病例，且病因以T-LBL最常见，T-LBL在青少年男性中更常见［8］。儿童SVCS早期症状不典型，临床医师易忽视。其临床表现主要是上腔静脉阻塞导致从头颈部到心脏的静脉回流障碍从而导致梗阻部位近端静脉充血所致，严重程度主要取决于病变累及上腔静脉的部位、范围、程度、发展速度及侧支循环是否形成。呼吸困难和咳嗽是恶性肿瘤相关SVCS患儿较为常见的临床表现［9］。本研究中，咳嗽（80.0%）最为常见，其余依次是面颈部水肿（66.0%）、胸闷（56.0%）、呼吸困难（50.0%）。与 Nossair 等［7］的研究基本一致。此外，本研究还根据肿瘤组织来源不同，将50例患儿分为淋巴源性肿瘤组和非淋巴源性肿瘤组，又将淋巴源性肿瘤分为T系来源组和B系来源组。两两比较后发现淋巴源性肿瘤组面颈部水肿比例高于非淋巴源性肿瘤组，差异有统计学意义，余两两比较差异均无统计学意义。提示临床医师纵隔肿瘤患儿出现面颈部水肿明显时考虑淋巴组织来源性肿瘤可能性更大，但本研究样本量少，仍有待大样本进一步研究。美国胸科医师学会建议，在对病情稳定的SVCS患者进行治疗之前，应先进行组织学诊断［10］。但对于儿童恶性肿瘤相关SVCS，其起病急，病情进展快，部分患儿病情较重，为明确诊断的有创检查可能会进一步加重患儿负担，此时需小儿血液与肿瘤科、影像科、麻醉科、外科、重症医学科等多学科医师合作综合评估。由于纵隔肿瘤以淋巴瘤多见，而淋巴母细胞NHL具有特征性细胞学表现，细针穿刺细胞学检查(FNAC)是足够的，但对于其他类型肿瘤，影像引导下活检必不可少［11］。对于数日内发病并急速进展的患儿，过度积极地建立诊断可能会危及生命，此时紧急治疗显得至关重要。Yu 等［12］认为，出现4级及以上临床症状，即明显的喉水肿、脑水肿或血流动力学障碍时，需要进行紧急干预。对淋巴瘤等对激素敏感的恶性肿瘤，激素可缩小肿瘤大小，是紧急治疗的主要手段［13］。本研究有2例患儿在活检前48 h内给予糖皮质激素，缓解了症状。糖皮质激素有影响组织病理检查的风险，使用存在争议，但对于病情进展较快的患儿，即使有影响组织病理诊断的风险，也应及时采取干预措施，以缓解危及生命的症状，挽救患儿生命。儿童恶性肿瘤相关SVCS预后较差［14］。国外一项研究中13%的患儿死于SVCS，无法启动任何治疗［7］。本研究12例患儿首诊科室为重症监护室，其中6例患儿于化疗开始前死亡，且生存分析结果显示50例患儿3年累积生存率和无事件生存率分别为59.7%和57.9%，39例NHL患儿3年累积生存率和无事件生存率分别为62.9%和60.9%，均偏低。对淋巴源性肿瘤两组比较发现，T系来源组预后比B系来源组更差，可能与T系来源肿瘤细胞更易转移和复发有关。综上，儿童恶性肿瘤相关SVCS起病急，病情进展快，预后差。病因以NHL最常见，尤其是T-LBL，咳嗽、面颈部水肿、胸闷、呼吸困难是常见的临床表现。早期发现，及早治疗可能挽救患儿生命。作者贡献声明：王欣：资料整理、论文撰写；刘玉峰：研究指导、论文修改；毛舒婷：数据整理、统计学分析；李白：病例资料收集、数据统计
参考文献略
本文编辑：范艳芬
数字编辑：郑成铭
制作：新乡医学院期刊社网络与数字出版部
《中华实用儿科临床杂志》
面向临床
突出实用
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