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作者：曹跃丰 李磊 苏俊武 范祥明通信作者：范祥明，Email：fanxiangming@126.com作者单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心，北京 100029本文刊发于 中华实用儿科临床杂志,2022,37(6):443-445.引用本文：曹跃丰,李磊,苏俊武,等.儿童Shone综合征22例疾病特点与手术效果分析[J].中华实用儿科临床杂志,2022,37(6):443-445.DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20201225-01952.
摘要
目的 分析儿童Shone综合征的疾病特点与外科手术效果，探讨本病外科治疗策略与技术关键。方法 回顾性研究。收集2013年5月至2019年6月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心收治的Shone综合征并接受手术治疗的患儿，统计患儿基本特征、手术信息等资料。数据比较采用Student t检验。结果 共纳入22例患儿，其中男15例（68.2%），女7例（31.8%）；完全型Shone综合征6例（27.3%），不完全型Shone综合征16例（72.7%）；无患儿死亡。二尖瓣术后流速［（149.7±38.2） cm/s］较术前［（234.9±34.0） cm/s］明显下降（t=7.341,P<0.05）；左心室流出道术后流速［（202.0±105.0） cm/s］较术前［（328.6±120.3） cm/s］明显下降 （t=6.575,P<0.05）；主动脉弓缩窄处术后流速［（186.1±60.9） cm/s］较术前［（347.9±100.8） cm/s］明显下降（t=7.630,P<0.05）。随访1年、3年及5年，分别有100.0%、91.7%及80.2%的患儿未发生并发症,2例患儿需再次手术。结论 Shone综合征手术治疗效果满意，早诊断、早干预使患儿获益较大，但需长期随访，患儿远期面临再次手术的风险。
关键词
Shone综合征；二尖瓣瓣上环；降落伞二尖瓣；左心室流出道狭窄
Shone综合征是一种罕见的心脏畸形，最早由Shone等［1］于1963年报道。Shone综合征主要表现左心室流入道并左心室流出道的多个水平不同程度梗阻，包括二尖瓣狭窄、二尖瓣瓣上环、降落伞型二尖瓣、主动脉二瓣叶或瓣下狭窄和主动脉缩窄，分为完全型与不完全型2种：完全型Shone综合征同时并4种畸形，即左心室流入道和流出道各2种畸形，较少见；不完全型Shone综合征合并2~3种畸形，即二尖瓣狭窄并1种或多种左心室流出道狭窄。Shone综合征患儿的临床表现与左心室流入道和流出道的梗阻程度有关［2］，如梗阻程度轻，患儿可无明显临床症状。如梗阻程度严重，则患儿在出生早期即可出现充血性心力衰竭，严重者可进展为心源性休克，部分患儿进展为左心相关性肺动脉高压［3］。Shone综合征患儿面临多次手术的风险，但手术相关死亡多局限于婴儿期［4］。左心系统的梗阻，特别是二尖瓣的梗阻程度决定患儿的临床转归。同时进行性升高的肺动脉高压影响患儿远期生存率［5］。为探讨Shone综合征患儿的疾病特点和手术效果，本研究回顾性分析22例Shone综合征患儿资料，旨在总结其疾病特征与临床转归，为临床医师提供参考。
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资料与方法1.1 一般资料 回顾性研究。对2013年5月至2019年6月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心住院治疗的22例Shone综合征患儿资料进行分析，其中男15例（68.2%），女7例（31.8%）。完全型Shone综合征6例（27.3%）,不完全型Shone综合征16例（72.7%）。手术年龄4.6（2.0~7.1）岁，体质量9.9（7.8~13.1） kg。纳入标准：（1）临床诊断Shone综合征的18岁以下患儿；（2）住院并接受手术治疗的患儿。排除标准：（1）未接受手术治疗或接受非心脏手术治疗的患儿。本研究通过首都医科大学附属北京安贞医院医学伦理委员会批准（批准文号：2021129X），患儿监护人均知情同意，并签署知情同意书。1.2 方法 1.2.1 资料收集 收集Shone综合征患儿基本特征和手术信息，包括术前与术后超声心动图，手术情况与术后随访情况。按照Ruckman和van Praagh［6］对二尖瓣狭窄的分类方法进行二尖瓣狭窄分类。1.2.2 手术方法 所有患儿诊断明确后在全身麻醉下行手术治疗。体外循环手术17例，非体外循环手术5例。体外循环手术选择正中开胸，主动脉、上下腔静脉插管转机，无股动静脉插管。应用康斯特液或托马氏液冷灌至心停，同时使用冰盐水（9 g/L)行心肌保护。左心室流入道狭窄解除，采用经房间隔切口，探查二尖瓣情况，并根据体表面积使用测量探子测量瓣口大小。具体手术：二尖瓣瓣上环多是纤维环，予剥离充分切除，松解二尖瓣瓣口；单组乳头肌引起二尖瓣狭窄患者虽有2个瓣叶，但腱索均与一组乳头肌相连接，采用沿乳头肌融合位置部分切开，以扩大瓣口；二尖瓣发育不良，腱索短小引起狭窄者，采用瓣交界切开方法扩大瓣口；腱索异位者予清除异位腱索。患儿成形后均行注水试验检查有无返流，并行食道超声检查，测量二尖瓣瓣口流速，观察有无瓣膜狭窄和关闭不全。其中2例患儿成形后瓣口仍小于正常值，但瓣口前向流速较术前明显下降，无瓣膜返流。左心室流出道狭窄解除，主动脉瓣下隔膜经主动脉根部切口，完整切除瓣下隔膜；主动脉瓣狭窄采用主动脉根部切口，瓣交界切开；主动脉弓缩窄采用断端吻合方法。合并其他畸形采用同期矫治，室间隔缺损采用补片修补，动脉导管未闭予以结扎。5例非体外循环手术为左后外切口，主动脉弓缩窄矫治及动脉导管结扎。3例采用分期手术，初次行主动脉弓缩窄矫治，再次行二尖瓣狭窄矫治术。1.3 统计学处理 应用SPSS 24.0统计学软件进行分析，正态及非正态分布计量资料分别以x̄±s和中位数（最小值~最大值）表示。数据间比较采用Student t检验。随访期间危险事件发生率采用Kaplan-Meier生存分析法，均采用双尾法，P<0.05 为差异有统计学意义。
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结果2.1 Shone综合征患儿心脏畸形特征 22例患儿左心室流入道病变中，二尖瓣瓣上环17例（77.3%），降落伞二尖瓣8例（36.4%），乳头肌发育不全腱索短小异位5例（22.7%），瓣叶发育不良卷曲增厚3例（13.6%）。在左心室流出道病变中，主动脉弓缩窄17例（77.3%），主动脉瓣狭窄8例（36.4%），主动脉瓣下隔膜8例（36.4%）。在合并的心脏畸形中，发生率依次为室间隔缺损11例（50.0%），动脉导管未闭9例（40.9%），部分型房室间隔缺损、部分型肺静脉异位引流各1例（各占5.6%）。2.2 超声心动图检查结果 22例患儿术前、术后及出院时均行超声心动图检查，观察记录二尖瓣病变及血流情况。二尖瓣狭窄分类：瓣叶发育不良、卷曲增厚3例；乳头肌发育不全腱索短小异位5例；二尖瓣瓣上环17例；落伞二尖瓣8例。左心室流出道病变中，主动脉弓缩窄17例，主动脉瓣狭窄和瓣下隔膜各8例。另外，有1例患儿术前肺动脉重度扩张，轻度肺动脉高压。1例患儿术前并重度肺动脉高压，术前右心导管检查全肺阻力9.9 Wood单位，吸药（伊洛前列素）后5.4 Wood单位。2.3 手术结果 全组患儿无住院死亡病例，体外循环时间（125.9±47.3） min，阻断时间（74.5±28.1） min，呼吸机使用时间（40.2±26.8） h。对比患儿术前与术后二尖瓣流速、左心室流出道流速和主动脉弓缩窄处流速。二尖瓣术后流速［（149.7±38.2） cm/s］较术前［（234.9±34.0） cm/s ］明显下降（t=7.341,P<0.05）；左心室流出道术后流速［（202.0±105.0） cm/s］较术前［（328.6±120.3） cm/s］明显下降（t=6.575,P<0.05）；主动脉弓缩窄处术后流速［（186.1±60.9） cm/s］较术前［（347.9±100.8） cm/s］明显下降（t=7.630,P<0.05）。2.4 随访结果 术后随访44.0（28.5~58.5）个月，无远期死亡病例，随访期间有2例不完全型Shone综合征患儿出现并发症，1例主动脉瓣二瓣畸形患儿出现主动脉瓣中大量返流，另有1例主动脉瓣二瓣畸形患儿出现主动脉瓣再狭窄，均再次手术。应用Kaplan-Meier生存分析法得到患儿危险事件发生情况，将随访期间严重并发症作为危险事件，随访1年无患儿出现危险事件，随访3年有 91.7% 的患儿无危险事件发生，随访5年有80.2%的患儿无危险事件发生（图1）。
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讨论Shone综合征是一种罕见的左心系统疾病，其形态学组合有多种类型,主要为同时具有左心室流入道和流出道的狭窄，分为完全型和不完全型，完全型少见，不完全型在临床较多见。本组病例完全型仅6例。在Ma等［7］统计的38例Shone综合征中，在不同部位左心系统梗阻中，3例患者同时并4种畸形（7.9%），10例并3种畸形（26.3%），25例并2种畸形（65.8%）。完全型由于存在梗阻位置较多，病情也较不完全型严重，手术时间也相对较早。在左心室流入道狭窄原因中，瓣上环是最常见的原因，本组患儿共17例瓣上环，占77.3%，降落伞二尖瓣有8例，瓣叶发育不良并不多见，仅3例。左心室流出道狭窄原因中，主动脉弓缩窄最多见，共17例（77.3%），而主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣狭窄各为8例，各占36.4%，这与Delmo Walter等［8］的研究不同，其报道的主动脉瓣下狭窄占100.0%，主动脉弓缩窄占83.3%。Shone综合征手术效果较为满意，本组患儿的二尖瓣、左心室流出道和主动脉弓的术后流速均较术前明显下降。瓣上环是二尖瓣狭窄最主要的原因，手术需尽量切除干净，特别是对黏附在瓣叶上的部分，需剥离干净，否则可能会引起再狭窄的发生［8-9］。而二尖瓣狭窄解除手术难度最大的是二尖瓣瓣口小于正常值的患儿，本组3例患儿存在进退两难的选择，充分成形达到瓣口正常标准值，瓣膜返流会明显增加；若要避免出现二尖瓣返流，缩小瓣口又无法达到正常值。本研究的经验是对于这类患儿，在不出现返流的情况下尽可能扩大瓣口，狭窄程度较术前轻即可，不必追求二尖瓣瓣口大小达到正常值，小于1~2个标准值是可接受的。主动脉弓缩窄在左心室流出道狭窄中多见，缩窄严重的患者要求手术年龄更小。国外研究证实，部分Shone综合征患儿是因严重的主动脉缩窄被早期诊断而接受治疗的［2］。本组3例分期手术患儿均为初次行主动脉弓缩窄矫治术，对于年龄较小且并主动脉弓缩窄较重的Shone综合征患儿，作者认为分期手术对患儿更有益，因为这类患儿因年龄小二尖瓣的手术难度更大，手术风险更高，同时初次手术后尽可能推迟再次手术时间，这样对于患儿的瓣膜更有益。主动脉瓣狭窄患儿术后应对于其主动脉瓣严密随访，特别是二瓣畸形患儿，远期再次手术风险较大，本组患儿随访发现2例二瓣畸形患儿分别出现主动脉瓣重度狭窄和中大量返流情况，均再行手术干预，随访5年80.2%无危险事件发生。肺动脉高压是Shone综合征死亡的危险因素。Nicholson等［4］的研究中，合并肺动脉高压的患者10年生存率为78.7%，而无肺动脉高压的患者为93.6%。本组患儿随访期间尚无死亡病例，1例患儿术前CT提示肺动脉重度扩张，超声提示中度肺动脉高压，术后效果良好。1例患儿术前重度肺动脉高压，右心导管检查全肺阻力9.9 Wood 单位，肺小动脉阻力5.4 Wood 单位，手术效果满意，术后应用药物治疗，随访结果良好。对于左心相关肺动脉高压患儿，尽早手术，降低肺动脉压力，对患儿更有益。但对于已有肺动脉高压的患儿，术后需坚持系统性治疗。Shone综合征的外科干预需了解其病理改变并具备丰富的外科手术经验，左心室流出道严重病变的需早期处理，流入道病变为主的可允许推迟手术时间。对于已出现肺动脉高压的患儿，即使接受了外科手术治疗，术后也需系统性的靶向药物治疗，以降低危险事件发生率。Shone综合征早诊断、早干预对患儿获益较大，但可能面临再次手术的风险。
参考文献略（制作：新乡医学院期刊社网络与数字出版部）
《中华实用儿科临床杂志》
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