胎儿腹部肿瘤和囊肿涵盖了一系列可能在胎儿中被诊断出的肿瘤和畸形。胎儿最常见的腹部肿瘤有畸胎瘤，中胚层性肾瘤瘤，成神经细胞瘤，肝母细胞瘤和腹部囊性病变。胎儿腹部囊性病变包括卵巢囊肿、胆道囊肿、肠重复囊肿、肠系膜囊肿、单纯性肝囊肿和胎粪假性囊肿。孕期最主要的检查手段是超声，其次核磁，它可以提高对腹部肿瘤和囊性病变的诊断准确性，并有助于显示病变与周围解剖结构的关系。对这些病变的准确产前诊断可以推荐最佳的分娩时机，并包括专业的护理人员和专业知识，以促进产后管理。对患有肿瘤的胎儿的围产期管理需要考虑最佳的分娩时间，以及儿科肿瘤学和外科专科护理。大多数产前诊断的肿瘤在目前的多模式治疗下预后良好。
畸胎瘤是最常见的先天性肿瘤。尽管畸胎瘤可能出现在颈部、大脑、纵隔、心包和中线的腹膜后，但大部分都与尾骨和骶骨有关。其他在胎儿中被诊断出的肿瘤包括肾脏肿瘤、中胚层性肾瘤或者不太常见的肾母细胞瘤、成神经细胞瘤和肝母细胞瘤，尽管这些的发病率要低得多。
上图是22周系统排畸时发现的纵隔占位（考虑畸胎瘤），在后期随访中发现胎儿出现了胸腔积液、头颈及胸部淋巴回流受阻及羊水过多等一系列表现，最终于35周分娩后新生儿出现心衰等一系列症状家属放弃治疗
畸胎瘤是由三个胚层组成的肿瘤，来源于全能的体细胞干细胞，因此这种肿瘤可能发生在这些细胞存在的任何位置。骶尾部畸胎瘤（SCT） 起源于 Henson 的节点，是目前为止最常见的。事实上，SCT 是胎儿和新生儿最常见的肿瘤，发病率为1/23,000:1/40,000。这些肿瘤发生在女孩身上的几率是男孩的4倍。大多数 SCT 是良性的，尽管在宫内死亡或接受胎儿切除的患者的恶性肿瘤发生率似乎比产后切除的患者高出约2倍，这可能反映了产前检查的患者血管病变增长更快。表皮样畸胎瘤是一种罕见的口咽畸胎瘤，起源于蝶骨区的 Rathke 囊。
上图是18周发现的骶尾部畸胎瘤
上图是22周系统排畸发现的骶尾部畸胎瘤，随访中发现肿瘤生长过快并血流相对丰富，最后选择了放弃
SCT 传统上由 Altman 和其他人根据骶骨前和外部肿瘤的相对数量进行分类。I 型病变完全是外在的，没有骶前成分，而 IV 型病变完全是内在的(骨盆或腹部) ，没有外部成分。II 型病变的外部组成部分大于内部盆腔组成部分，而 III 型病变进一步延伸到腹部的内部组成部分超过外部。
骶尾部畸胎瘤分型
虽然胎儿 MRI 有助于评估病变相对于盆腔和腹部结构的确切解剖位置，但是产前超声可以诊断 SCT。在某些情况下，这些病变主要是囊性的，彩色多普勒血流显示的血管很少，在其他情况下，这些病变可能大部分是实性的和血管性的，由扩大的骶中动脉的分支提供。胎儿超声心动图引起的联合心输出量增加是常见的，这种情况与羊水过多有关，并可能发展为高输出量的心力衰竭。继发于肿瘤出血的胎儿贫血可能导致心输出量升高。胎儿右心压升高可能导致静脉导管缺血或逆流，三尖瓣关闭不全、胎盘浮肿、胎盘肿大和母体镜像综合征加重。对于有 SCT 或其他血管肿瘤的胎儿来说，胎儿水肿是胎儿标记物的右心功能不全，是胎儿死亡的前兆。
上图是25周胎儿骶尾部巨大畸胎瘤的核磁成像
与出生时相比，产前诊断的 SCT 自然史较差。虽然新生婴儿的死亡率低于5% ，但胎儿的死亡率约为50% 。大多数产前诊断为 SCT 的病例都会出现羊水过多，可能是由于高输出状态引起的肾超过滤。羊水过多容易导致早产和破膜。来自这些肿瘤的大型盆腔组织可能会压迫其他盆腔结构，在极端情况下会导致胎儿膀胱或肠道压迫和破裂。
胎儿 SCT 应密切跟踪胎儿频繁超声监测肿瘤生长，羊水水平，早期迹象水肿。对于那些有大的血管“高风险”病变的胎儿，应该进行一系列的超声心动图评估来评估心脏功能。高输出量心脏状态的迹象包括下腔静脉增宽，降主动脉血流速度增加，合并心室输出量增加(> 550毫升/公斤/分钟)。有一些预后指标已被评估用于预测 SCT 胎儿的预后，包括肿瘤大小 > 10厘米，肿瘤破裂，实性肿瘤成分分数，血管增加，肿瘤体积生长率高于150厘米3/周，以及早产。肿瘤体积-胎儿体重比(TFR)也可能是一个有用的预后工具。发现妊娠24周时胎儿比例大于0.12的胎儿与比例较低的胎儿相比，预后较差。虽然这些预后标志物可能是有用的，胎儿的管理需要指导的特定超声和超声心动图的发现，每个个体的胎儿。
旨在预防与胎儿 SCT 有关的高围产期死亡率的干预措施一直是几个中心的重点。费城儿童医院的调查人员主张密切跟踪观察，并在怀孕27至32周时进行早产治疗。在某些情况下使用了产时宫外治疗（ EXIT ）切除术。对于在妊娠不到27周时有早期水肿或胎盘肿大迹象的胎儿，宫内切除仍然是一种选择，尽管关于这些结果的公开数据有限。德克萨斯州儿童医院报道进行了开放式胎儿手术切除术，两个胎儿均有巨大的血管 SCT，在妊娠25周和23周时有心力衰竭和积水的迹象。在这两种情况下，胎儿恢复良好，积水消失，心脏功能恢复正常，并在妊娠35周时通过剖腹产分娩。两名儿童在12岁及4岁时已完全康复，并被家人视为发育正常。一些研究人员主张使用射频热消融(RFA) ，连续激光凝固，热凝固或栓塞使用线圈或酒精，在大型血管 SCT 的胎儿管理中。超声引导下经皮介入治疗创伤小，可避免子宫切开术，但这些介入治疗的具体适应证往往不完整，公布的结果也较差。虽然动脉血流到肿块的凝固是可能的，但是要凝固肿瘤的完全静脉和淋巴引流可能更加困难。肿瘤缺血和坏死可能会释放细胞内钾或反应性细胞因子进入已经患病的胎儿的循环系统，从而导致胎儿失代偿或早产。此外，易碎的肿瘤血管出血导致胎儿死亡，并且对包括肛门和髋关节在内的周围结构的热损伤导致永久性残疾。圣保罗和斯特拉斯堡的研究人员对13例被认为是“高风险”的 SCT 胎儿进行了激光凝固或硬化治疗(瘤内酒精注射) ，中位分娩胎龄为24.1周，总生存率为23.1% 。在来自多伦多的另一系列研究中，5个有大型 SCT 和高风险检查结果的胎儿(虽然没有一个有弗兰克水肿)接受了激光、盘绕或射频消融。两人在手术过程中死亡，一天后一人死亡。存活的两个婴儿在干预后1-2周出生，可能是由于胎儿和胎盘生理状况不佳。相比之下，我们的开放式胎儿手术病例术后分娩间隔分别为10周和12周，胎儿生理紊乱完全消失。这些侵入性较小的方法可能存在一个学习曲线。虽然这些疗法避免了产妇和子宫切口，但它们的益处仍未得到证实，应向家属咨询所有治疗选择的风险和结果。
初生儿治疗骶尾部畸胎瘤需要切除肿瘤。一般来说，完全切除肿瘤是足够的治疗，即使那些肿瘤含有卵黄囊病灶或未成熟的因素。化疗通常被用来作为复发或转移患者的抢救治疗。目前，即使对于恶性病患者，完全切除后的存活率也接近100% 。
未完待续。。。。。。。。