监制/吴江 编辑/平门 校对/项娇
这是奈普格公众号的第173篇健康推文
国际知名流行音乐天后席琳狄翁（Celine Dion）今于社交平台宣布，自己罹患无法治愈的罕见神经系统疾病「僵人综合征」（ Stiff person syndrome），该疾病是导致她一直以来不断痉挛的原因，除了造成行动不便外，也让她无法顺利使用自己的声带唱歌，因此她必须取消 2023 年的演唱会。僵人综合征（ Stiff person syndrome）是种罕见的中枢神经系统疾病，每百万人仅会有 1 人罹患此疾病，主要症状为躯干及近端肢体僵硬、紧缩，尤好发于腹部与下背部的肌肉。僵人综合征多在成年后发病，约有八成的患者血中及脑脊髓液中会出现抗麸胺酸脱羧基酶的抗体（Anti-glutamic acid decarboxylase antibody），这种酶是合成中枢神经抑制性传导物质γ-氨基丁酸 （GABA） 所需的，若遭受到抗体破坏，可能导致中枢神经抑制功能不足，使得肌肉产生过强的活性而变得僵硬。僵人综合征症状初期症状通常为躯干肌肉紧绷或僵硬，可能会慢慢扩散到四肢近端的肌肉。除了肌肉僵硬，突然的运动，声音，触觉刺激或情绪激动会引起阵发性肌肉痉挛疼痛，身体肌肉也变得僵硬，触感硬如铁皮。此状况之下，会让患者的行走变得因难，活动都会受限。可能会出现步伐不稳、口齿不清、平衡失调、举步维艰等状况，甚至出现包括癫痫、脑病变、行为改变等。因此病相当罕见，患者很可能被当作太紧张或一般下背痛处理。僵人综合征并发症有哪些僵人综合征可能与其它的自体免疫疾病共存，曾被提过的包括：第一型糖尿病、格雷夫斯病、桥本氏甲状腺炎、恶性贫血、白斑症等; 另外，有一部分僵人综合征与恶性肿瘤有关，如乳腺癌、大肠癌、何杰金氏淋巴瘤、肺小细胞癌、咽癌等。
僵人综合征治疗该怎么做治疗上，药物治疗包括 benzodiazepines 类药物（如 diazepam 和 clonazepam）或 baclofen，可以改善肌肉僵硬和痉挛情形; 抗癫痫药可以减轻疼痛。在某些情况下，也可使用抗炎药和皮质类固醇改善疼痛发作。但基于该病症是自体免疫失调的机制，施以免疫治疗药物或使用血浆置换术、注射免疫球蛋白制剂，也能改善病情。另外，在药物治疗的同时，可使用的非药物选择，包括物理治疗，按摩，水疗法，热疗法，针灸等。
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