2019.9.3
朗朗“晴空”，另有乾坤
（后纵隔侵袭性纤维瘤病）
病理资料
精彩讨论
岁月
男，45岁，反复背痛3年；病程长，发展缓慢；后纵膈，与脊柱关系说不清；强化明显，有分区；诊断：神经源肿瘤；良性鉴别：间质来源肿瘤。
王江涛：
右后上纵隔良性软组织肿块，不均匀强化，神经鞘瘤可能性大，孤立性纤维瘤（SFT）和巨淋巴结增生（CD）待排。
杨泽锋:
首先定位的问题，定位于胸膜外，壁层胸膜都不考虑考虑神经鞘瘤鉴别：甲状腺肿、淋巴瘤、髓外造血
小微 :
后纵隔占位性病变，有AB区，增强扫描明显强化，考虑神经鞘瘤，鉴别诊断纤维瘤
一切∮随缘:
右侧后纵隔肿块，宽基地附着与胸膜，可见胸膜尾征，与肺组织交界清晰，没有平扫，增强后不均匀明显强化，部分可见向椎孔延伸，综合考虑:神经源性肿瘤(神经鞘瘤，神经节细胞瘤)，鉴别孤立性纤维瘤
丽:
后纵膈肿块，边界清晰，增强后呈不均匀明显强化，渐进性强化，并向椎间孔延伸，首先考虑良性，神经源性肿瘤，神经鞘瘤可能
毛勤香:
右后纵膈肿块，脊柱旁，邻近椎间孔扩大向内延伸，密度不均匀，强化明显，考虑神经源性肿瘤，鞘瘤可能性大。
傅昌瑜:
中年男，慢性病程，右后上纵隔脊柱旁肿物，呈D字型凸向肺部，见胸膜尾，定位肺外；肿物不规则强化，近脊柱边缘部分清晰可见脂肪间隙，部分与脊柱相连包绕，未见骨破坏，上方似延伸至颈部。定性良性，孤立性纤维瘤可能性大，鉴别神经鞘瘤。
THINKER:
SFT>神经源性？，有强化及低密度，广基底贴于胸膜，内缘光滑，脊神经沟未见增宽，未见明明强化，不支持LCD
水晶石头:
患者中年男性，反复背部疼痛3年。胸部CT：右后纵隔、胸膜下紧贴脊柱软组织肿块，边缘清晰光滑，长袖与脊柱平行，增强轻度强化，内见低密度坏死区。定位肺外，定性良性，综合考虑神经源性肿瘤，神经鞘瘤可能性大，神经节细胞瘤及其他待排。
生来征服～浪子:
后纵隔脊柱旁占位，病灶内有低密度区，增强扫描不均匀强化，失状位似沿神经走形，部分进入锥间孔，首先考虑神经源性肿瘤。
可芸:
后纵隔肿块，边界清晰，增强后呈不均匀明显强化，并向椎间孔延伸，首先考虑良性，神经源性肿瘤，神经鞘瘤可能大，SFT、CD待排
蔡磊:
患者，男性 45岁，反复背部疼痛3年。右侧后纵膈脊柱旁软组织影，匍匐样生长，临近骨质未见破坏征象，软组织局限性隆起，椎间孔未见明确扩大。增强呈渐进性升高，内部强化不均匀，未见坏死、囊变。结合病史，总体考虑良性病变，神经来源，神经鞘瘤可能。
心灵鸡汤:
右后上纵隔团状软组织影，密度尚均匀，边界清，且部分向椎间孔突出，增强后部分明显强化，有AB分区，常规考虑后纵隔的良性肿瘤，神经源性来源，神经鞘瘤可能性大，鉴别节细胞瘤，孤纤，建议穿刺活检。
一米阳光:
男45岁，病史3年。右后纵隔脊柱旁见孤立性肿块影，边界清晰，胸膜被掀起。定位，胸膜外，增强病灶不均匀强化，向椎间孔延伸，考虑神经源性肿瘤，神经鞘瘤。鉴别，神经纤维瘤，SFT
小赵:
定位右后纵隔，宽基底，与胸椎肋骨无间隙，前方局部似见脏壁层胸膜间隙，局部见尖角状伸入临近椎间孔，部分层面AB区强化，肋间动脉供血？首先考虑神经鞘瘤，鉴别神经纤维瘤和孤立性纤维瘤。
青衫赋雪??:
分析：1、定位：肿物与胸壁成钝角，可见胸膜尾征，提示位于胸膜或胸膜下。2、定性：良恶性 肿物大，无明显临床表现，边缘光滑，临近肋骨未见破坏，提示为良性。1.如为胸膜下脊柱旁沟以神经源性肿瘤最常见，如为胸膜，且为单发，以局限性胸膜间皮瘤常见。2.局限性胸膜间皮瘤除少数较大者密度不均外，通常密度均匀，强化均匀，故暂不支持。3.密度略低于肌肉神经源性肿瘤 密度略低于肌肉有提示价值，因为神经组织内含脂量较高，其分为周围神经源和交感神经源，周围神经源性肿瘤通常为神经纤维瘤、神经鞘瘤，以前者常见，影像不易鉴别。4.原始神经外胚层肿瘤（PNET）恶性程度高，10岁以下儿童多见，临床可出现出现腹泻、腹胀综合症或高血压、脸红、出汗综合症，该病支持点少。考虑神经纤维瘤、神经鞘瘤可能性大。鉴别胸膜SFT
林漠:
后纵隔区肿块，常见神经源性肿瘤，孤立性纤维瘤，间皮瘤，小细胞癌。边界清楚，跟胸壁钝角，考虑肺外来源肿瘤。小细胞癌形态可类似，强化均匀，先排除。孤立间皮瘤往往有石棉肺病史及钙化。小孤立性纤维瘤坏死、囊变应该不明显，未见明确蛇纹血管征。考虑神经源性肿瘤，AB分区，神经鞘瘤可能性大，鉴别孤立性纤维瘤。
so easy:
右后纵隔肿块，宽基底，定位肺外；边界尚清楚，似向多个椎间孔有延伸，骨质侵蚀不明显，有强化，似有坏死。先定个偏良性的肿瘤，从发病率来说是要考虑神经源性肿瘤，典型的神经鞘瘤是不太像，其它的间皮瘤？SFT？淋巴瘤？脉管类肿瘤也不太像。静待开蛊吧。
南边老师分析
南边: 定位在哪？肺外没问题
南边: 胸膜？纵隔？
南边: 边界清吗？
南边: 狭长型，边界清，常规提示没侵袭性，良性吧
南边: 就是肺外、良性，这个大方向定一下
南边: 当然，淋巴瘤有时候也不能排除
南边:1、胸膜来源SFT，可以扁平、狭长
2、神经源性
3、淋巴瘤
4、髓外造血
一般髓外造血案例有基础病变，例如贫血，这个没有，我觉得放最后
然后就是胸膜？纵隔？
胸膜看得清吗
血供？
南边: 这是病灶吗
南边: 上面可能与锁骨伪影干扰有关
南边:
南边:
南边: 倾向于纵隔，神经源性肿瘤
南边:
南边: 髓外造血：内部低强化，无脂肪，肋骨无变化，加上临床无支持点，放待排
南边: 孤立性纤维瘤（SFT），供血提示壁层胸膜或纵隔来源，放待排
病理结果
侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis ,AF）
是一类具有局部侵袭能力的纤维母细胞,肌纤维母细胞性肿瘤,也称为韧带样瘤、韧带样纤维瘤病及硬纤维瘤等,发生于深部软组织，起源于肌肉、筋膜或腱膜,是一组少见的中间性软组织肿瘤，且有共同的组织学特点。呈侵袭性生长及局部易复发的特征，但不发生远处转移；组织学上以纤维母细胞、肌纤维母细胞增生、细胞间丰富的胶原纤维为及增生血管特征，也可少许粘液样变；AF好发年龄为30-40岁，女性多见；AF根据发生部位分为：腹外型、腹壁型、腹内型，以腹外型最常见，全身各部位（四肢、胸壁、臀部、颈部、骨骼等）均可发病。
AF的CT及MR表现
AF的肿瘤形态及生长方式
1
膨胀性生长
呈梭形或椭圆形，部分边缘可见假包膜，部分边界清楚，部分边缘模糊
2
浸润性生长
形态不规则，部分呈“蟹足样”浸润，无假包膜，边界不清
AF在CT及MR上的密度、信号取决于并各种成分的比例和分布，导致密度、信号及强化不均匀。
1
细胞成分（纤维母细胞、肌纤维母细胞）
CT上密度呈稍低密度区，MR上与肌肉相比T1W呈稍低信号，T2W呈稍高信号，增强后渐进性强化。
2
胶原纤维
CT上呈稍高密度，MR上呈T1W、T2W均为低信号，增强后病灶不明显，延迟扫描略轻度强化，CT上病灶平扫呈稍高密度，强化后不明显或轻度强化，呈相对低密度改变，呈密度“反转”现象。
3
粘液、血管成分
梭形细胞容易粘液变性，CT上密度呈稍低密度，MR上T1W呈稍低信号，T2W呈高信号，T2压脂上高信号往往提示粘液成分，增强后延迟略微强化；由于肿瘤较大，需要血供，并且肿瘤呈浸润性生长，生长过程中会将周围血供包绕进去，所以肿块内及周围可见供血血管。
为什么梭形细胞肿瘤为渐进性强化，粘液跟胶原纤维延迟会轻度强化？
由于肿瘤存在“旋涡状”排列的梭形细胞及细胞外胶原纤维，造成对比剂“易进难出”，大量存在于细胞外间隙，使得随时间延迟肿瘤呈渐进性强化、范围扩大，细胞成分较多的区域强化明细，胶原纤维及粘液区成分较多的区域强化较弱，肿瘤内部显著扩张的裂隙状血管可能是肿瘤延长强化的病理学基础，还有粘液会阻碍对比剂的灌注，强化峰值会延长；而且粘液吸附性比较高，会影响对比剂的早期吸收。
小编回顾性分析
问：为什么该病例只提供了增强，没有提供平扫？ 答：咨询了提供病例的於老师，他告诉我因为患者主管医生直接开的是单纯增强CT，故没有做平扫，所以不能观察到CT上所谓的胶原纤维的“反转”现象，而且没有平扫，增强后的无强化或弱强化区不能明确区分是胶原纤维或粘液区，但是MR上有帮助，粘液水分含量高，T2W及压脂序列呈高信号，而胶原纤维T1W、T2W均呈低信号 。
问：这个病例病灶确实邻近椎间孔生长，除了神经源性肿瘤会向椎间孔方向生长，还有什么肿瘤会有这种行为？这个病灶整体形态呈扁平不规则，周围骨质未见破坏，就一定是良性吗？
问：神经源性肿瘤的生长方式？
病灶内的肋间动脉穿行代表什么？
答：代表病灶内供血血管或病灶具有侵袭性将血管包绕其中。提示病灶的肺外来源属性。
患者虽然没有做CT平扫，但是做了MR,MRI图像分析如下
病例总结：这个病灶除了发病部位不是很典型，其他影像表现均较符合侵袭性纤维瘤病改变。该病例定位很重要，胸膜来源还是纵膈来源。病灶周围结构虽没有破坏，但是嵌入式生长的实性肿块，符合侵袭性肿块的生物学行为。图像资料完整对诊断尤其重要，CT平扫及各期强化都是相辅相成的，强调MR检查对于侵袭性纤维瘤有鉴别诊断价值。
2.侵袭性纤维瘤病，你们认识吗
End
编辑：蔡笑燕
审核：冯连彩 徐 晓
病例提供：江西九江市第一人民医院 於雄