讨论实录
一切∮随缘:
右肺下叶一类圆形肿块影，内缘边缘光滑，外缘边界模糊，可见磨玻璃影，整体以彭隆为主，部分边缘包绕支气管，平扫密度尚均匀，增强后不均匀强化，部分与膈肌黏连，临床，62岁男性，无症状，考虑恶性:腺癌，鳞癌，神经内分泌癌，肉瘤
飞鹰行动:
老年人，偶然发现，右肺下叶类圆形软组织占位，密度较均匀，病灶边缘光滑，无毛刺分叶，支气管血管受挤压向外移位，增强病灶强化较均匀。考虑恶性肿瘤，外向内生长，肉瘤，肉瘤样癌，癌肉瘤，其次神经内分泌癌。
春秋:
老年男性，右肺下叶软组织肿物，整体外形光整，周围组织推挤，可见血管贴边，貌似又有血管进入，整体强化均匀，考虑良性可能大，硬化性肺细胞瘤?鉴别sft
Yishion:
老年男性，偶然发现，说明平时没有症状，边缘光整，血管贴边，整体强化均匀，倾向于良性或者低度恶性（PSP?类癌？）
哦落花时节:
老年男性，肿瘤标志物高，右肺占位，边界清楚，内部密度均匀，坏死不明显，无明显分叶，血管贴边，考虑PSP，老年男性，肿块大，需鉴别恶性，肉瘤样癌？高分化鳞癌？
小兜:
男性，62，胆结石入院胸部CT偶然发现占位。肿标稍增高，右肺下叶胸膜下肿块，边缘尚清，密度较均匀，增强明显强化，血管贴边，空气新月征？静脉期可见低强化区，首先考虑PSP，鉴别肉瘤样癌及神经内分泌肿瘤
王江涛:
老年男性，右肺下叶肿块，边缘光整，血管贴边，部分血管进入，整体强化尚均匀，考虑大细胞癌，鉴别PSP、SFT
王秀仙:
右肺下叶类圆形软组织肿块，病灶边缘光滑，无明显毛刺分叶，支气管受压推移，血管贴边，部分血管进入病灶，增强病灶强化不均匀，内可见低密度，病灶与右侧膈肌分界不清，考虑神经内分泌肿瘤，大细胞癌。鉴别PSP
宇宙:
老年男性，肿瘤标志物高，右肺下叶类圆形肿块，宽基底与胸膜相连，边缘光整，密度均匀，周围气管及血管受压推移，延迟强化，其内见纤细血管，似有小低密度灶，首先考虑间叶组织恶性肿瘤，良性平滑肌瘤、纤维瘤不除外
水晶石头:
患者中老年男性，检查发现右下肺占位。查肺癌标记物稍有升高。血常规白细胞计数稍降低。胸部CT：右肺下叶后基底段类圆形肿块，边缘光滑，边界清楚，周边见气管受压扩张，增强轻度强化，内见点状低密度影，见血管贴边。综合考虑良性过低度恶性病变，PSP可能，其它恶性肿瘤待排。
吴婧wj:
支气管，血管均受压推移，类圆形占位，无分叶，无毛刺，光滑表面，明显均匀强化，倾向于psp,鉴别错构瘤，肉瘤，肉瘤样癌，类癌等神经内分泌肿瘤，转移，imt。
支气管没有堵塞，无明显坏死不符合鳞癌，无淋巴结肿大不符合小细胞肺癌，无分叶，这样的腺癌也比较少见，一般这么大肿块如果是腺癌一般生长速度不同的，形态不符合。本例边缘朋友还是支持肿瘤而非炎症了。
内部无明显坏死，血管不杂乱不太符合肉瘤及肉瘤样癌。
错构瘤强化太高无分叶无脂肪密度无钙化，不典型。
综上，考虑psp优先。鉴别间叶来源恶性肿瘤，类癌等。
患者62岁，年轻，这个位置不可能不管，还是穿刺或直接切除。
丽:
老年男性，右肺下叶软组织肿块，边缘光滑，血管和支气管贴边，肿块与膈肌分界不清，增强后不均匀强化，可见点片状低密度影，考虑良性或低度恶性肿瘤，psp，神经内分泌肿瘤
毛勤香:
右肺下叶大肿块，血管贴边，部分小分支进入肿块内，密度略欠均匀，边缘总体光滑，支气管关系不明确，老年人，总体考虑恶性，nse高，首先考虑神经内分泌癌，鉴别肉瘤，转移瘤
必有路:
右下肺大团块，边界较清，病灶内有血管影，小灶低密度，胸膜下脂肪清晰，需要薄层确定肺血管有没穿行，疾病谱：神经内分泌癌（大 类），SFT，PSP，肉瘤样癌，间叶肿瘤，考虑神经内分泌癌（大 类）＞sft＞psp＞肉瘤样癌
边缘血管有没被包埋 需要薄层确定下
良性恶性拿旧片对比，两年前发现一目了然
Psp太靠外带了
肿瘤指标都是轻微增高
lily🌵🌵:
老年男性，NSE高。右肺下叶软组织肿块，平扫密度均匀，增强后不均匀强化，其内似可见小血管影。肿块边缘光滑，无分叶无毛刺，血管和支气管贴边。考虑神经内分泌肿瘤，鉴别:psp
傅昌瑜:
老年男性，检查发现右下肺占位。CT：右肺下叶一类圆形肿块影，膨隆，无分叶，边缘基本光滑，近端支气管推挤狭窄，与胸膜夹角为锐角，增强见不均匀强化，未见坏死，近端见血管贴边，胸壁脂肪间隙清楚。考虑良性病变——PSP可能性大。鉴别神经内分泌癌、肉瘤、SFT。
张延军:
右肺下叶软组织肿块，边缘光滑，临近血管受压变形且增粗，增强后见斑片状低强化区，界不清，实性部分见条状血管影，边缘光滑，考虑PSP可能，肿块与支气管关系不密切，腺癌，腺鳞癌不符合，肿块内增强后血管走形自然，间叶组织起源肉瘤不符
风往北吹:
有意思的病例，男性，右肺下叶肿块，强化中等，血管贴边，肿标高，考虑低度恶性肿瘤，神经内分泌肿瘤，类癌最可能，别的感觉都要往后放，PSP，我三十五例病例，男性只有3例，比例太低了，而且强化幅度也偏低，而且肿瘤标志物好几个高的，只敢放第二位了
尘缘:
尘缘:
右肺下叶肿块，呈外带大内带小的椭圆形改变（内带受支气管及血管挤压原因），边缘光滑，无分叶毛刺，支气管受压，增强后，均匀延迟强化，动脉期见血管贴边，静脉期内部瘤样血管强化区，相邻胸膜无侵犯，纵隔无淋巴结肿大，符合PSP，不鉴别。
何红贤、:
老年男性，肿瘤标志物高，右下肺占位性病变，密度均匀，其内无明显坏死，均匀强化，无毛刺分叶，考虑硬化性肺细胞瘤，鉴别肉瘤样癌
关于PSP，王兆宇老师做过很好的总结——
硬化性肺细胞瘤的影像特征：
1. 大多无分叶，圆圆的像个大核桃（胡桃）。
2. 血供丰富，通常增强幅度高于癌。
3. 部分有钙化（纤维化基础上的钙化）。
4. 大多有血管支气管贴边征，血管离开时比原来细一些（留下买路钱）。
5.部分病例周边有淡薄的出血晕。
6.女性多见，男女比例估计约1:5。
冥冥之中:
赵春杨:
老年男性，右肺下叶肿块，边界光滑，血管贴边，部分小分支进入，肿块内可见增粗血管，肿瘤指标偏高，总体考虑恶性，不典型类癌？大细胞癌？鉴别PSP。
流心明智:
男，62岁，体检发现病变。
胸部CT：右肺下叶一类圆形肿块影，边界清楚，大部分边缘光滑、外缘边界模糊，邻近支气管推移、血管贴边，病灶内可见分枝状血管，平扫密度尚均匀，增强后大部分均匀延迟强化，部分与膈肌黏连、尾征？考虑:类Ca>PSP>SFT。鉴别肉瘤样Ca，CD等。
M-Imaging :
肿块位于周围（起自细支气管呼吸道上皮），均匀膨胀生长（符合良性的生长特点），病灶内部大部分密度较均匀，部分小低密度不强化区（囊变），增强强化较明显，边缘血管增粗贴边，临近支气管受压，支持PSP。
南边老师分析
南边:
定位在哪？这是什么？
M-Imaging :
定位肺内吧
应该是气管
南边:
这条血管哪里来的?需要交代一下
最好有重建的图
南边:
这些是什么呢？
哦落花时节:
还是支气管
南边:
南边:
含气组织
哦落花时节:
受压推移
南边:
常规肿瘤如果背侧胸膜来源，肿瘤与胸膜之间不应该夹杂含气支气管，会推移
但是肺内可以将支气管外推，夹在胸膜之间
与膈面胸膜类似推断
支持肺内
但是这条血管需要交代一下:
哦落花时节:
有啥区别
南边:
如果胸壁来源更不一样
肺动脉供血
南边:
如果这是同一根肺动脉，支持PSP
因为肺门区来源肺动脉
病例结果
后续讨论
南边:
这个就偏差大了
还是需要观察到支气管才行
尘缘:
刷新了我的认知，这个类癌这么大一点没分叶，而且支气管血管推移那么明显。而且影像上没看到支气管截断，从病理来看，也确实没有累及支气管，
工作中肯定要鉴别类癌的，主要也是这两个鉴别，而且有时候确实比较难，但这个支气管推移情况和血管情况确实让我比较肯定是PSP，结果太笃定，错了。😂
必有路:
对于读片，为了积累经验，更好的服务临床工作。
M-Imaging :
KI67 --1% 核分裂相很低
psp 女男比例4-5:1，一般小于3CM，这个是有点大，这个好像要8cm以上了
如果再小点，女性，就容易诊断了
尘缘:
这种KI67才1%的类癌随访是无法和PSP鉴别的
必有路:
两年多时间，良恶性，有所鉴别吧？
尘缘:
这种真鉴别不了。
吴婧老师思路分享：
支气管，肺动静脉血管均贴边且受压推移，类圆形占位，无分叶，无毛刺，光滑表面，明显均匀强化，本例边缘形态还是支持肿瘤而非炎症了。诊断倾向于psp
鉴别：错构瘤，肉瘤，肉瘤样癌，类癌等神经内分泌肿瘤，转移，imt。
1.支气管没有堵塞，无明显坏死不符合鳞癌。
2.肺门纵隔无淋巴结肿大不符合小细胞肺癌。同样的理由也不大支持大细胞癌。
3.病灶无分叶，这样的腺癌也比较少见，一般这么大肿块如果是腺癌一般生长速度不同的，形态不符合。
4.内部无明显坏死，血管不杂乱不太符合肉瘤及肉瘤样癌。
5.错构瘤强化太高无分叶无脂肪密度无钙化，不典型。
综上：考虑psp优先。鉴别间叶来源恶性肿瘤，类癌等。
患者62岁，年轻，这个位置不可能不管，还是穿刺或直接切除。
需要提示的是：非典型类癌更容易出现在外围、强化程度可能会不那么显著、相对容易出现肺门纵隔淋巴结肿大。
文献学习
神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor，NET）是一组少见的异质性恶性肿瘤，可全身发病，多见于肺和胃肠道。2015年世界卫生组织（WHO）最新的肿瘤分类中，肺部NET包括原发性肺类癌（pulmonary carcinoid，PC），大细胞神经内分泌癌（large cell neuroendocrinecarcinoma，LCNEC）和小细胞肺癌（small cell lung car⁃cinoma，SCLC）。其中，PC约占全部高、中度分化原发性NET的25%。
在原发性肺部肿瘤中，PC约占2.2%。PC分为典型类癌（typical carcinoid，TC）和非典型类癌（atypicalcarcinoid，AC）。TC和AC均表现出神经内分泌分化的特征性生长方式和细胞形态学特点。但与胃肠道NET相比，PC患者出现激素相关的内分泌表现相对少见。
2015年WHO最新的肿瘤分类中，肺部NET包括低级别 TC、中等级别 AC，以及高级别 LCNEC 和SCLC。最新的PC分类是根据核分裂像的数目、是否存在坏死以及Ki-67表达区分的。TC的特点是肿瘤活性区域<2 个核分裂像/2 mm2，无坏死和 Ki-67 表 达≤5%；而AC表现为肿瘤活性区域2～10个核分裂像/2 mm2，不伴有或伴有点状坏死，Ki-67表达≤20%。需特别注意的是，最新WHO分类修改了核分裂像的计数方法，取消了“每10个高倍镜视野”，改为肿瘤活性区域中“每2 mm2”的核分裂像数目。引入Ki-67表达作为TC和AC标准，目的是与SCLC组织（特别是受挤压的穿刺组织）进行鉴别诊断（SCLC：Ki-67≥50%；PC：Ki-67≤20%）。
胸部CT是评估PC最常用的检测手段。PC的CT特征缺乏特异性。周围型PC多表现为圆形或卵圆的结节，边缘光滑或分叶，生长相对缓慢；而中央型PC的CT表现为肺不张等征象.
有学者总结PC的胸部CT表现如下：
1、 中央型类癌
（1）肺门区支气管腔内“息肉样”病灶，肿块呈“水螅样”长条状或支气管腔狭窄。
（2）类癌生长缓慢，大多边缘光整
（3）向管外生长形成的软组织肿块
（4）15%〜30%的病变见局限性或弥漫性钙化。
（5）阻塞性肺炎或肺不张，部分患者可见“粘液镶嵌征”，为肿瘤阻塞支气管引起远端粘液阻滞所致；少数患者可合并胸腔积液及可见胸膜凹陷征
（6）增强扫描有显著、均匀的强化。
（7）很少出现坏死、液化、囊变和空洞，出现肺门、纵隔淋巴结转移非常少见，出现远处转移更少见
2、 周围型类癌：
（1）周围肺野内圆形或椭圆形结节、肿块。
（2）边界清晰、光整，可有轻度分叶
（3）密度多均匀，较中央型钙化少见。
（4）增强扫描有显著均匀的强化（支气管动脉供血）。
由于80%～90%的TC和AC表达生长抑素受体，放射标记生长抑素类似物（somatostatin analogues，SSAs）的核医学功能影像方法对于诊断PC的部位和转移非常敏感。。影像学检查在鉴定PC特征、淋巴结和远处转移情况具有重要作用。
PC的确诊：
更依赖于经支气管镜或经胸穿刺的组织活检。所有NET的诊断主要依靠神经内分泌标志物的免疫组织化学染色，包括嗜铬粒蛋白A（chromograninA，CgA）、CD56、突触素（synaptophysin，Syn）和神经元特异性烯醇化酶（neuron specific enolase，NSE）。大多数TC和AC呈现CgA和（或）Syn免疫组织化学阳性［7］。其 中，Syn被认为是神经内分泌分化最特异的标志物，其敏感性要高于CgA和NSE。然而，这些肿瘤标志物不能区分TC和AC。
PC的治疗：
1.各指南均支持手术切除是早期局限型PC的首选治疗方法，TC外科手术切除术后的5年总生存率可达到90%～95%。
2.对于肿瘤位于气管腔内或身体情况不能耐受手术的PC患者，可以采用经支气管镜介入治疗。
3.晚期/转移性 PC的治疗选择包括SSAs、靶向治疗、干扰素、化疗和肽受体放射性核素治疗（somatostatin receptors，SSTR） 等。依维莫司目前是唯一经美国食品药品监督管理局（FDA）批准治疗 PC 的药物，被 ENETS 推荐作为一线药物。
根据美国国立癌症研究所（NCI）SEER数据（1988～2004 年），肺 NET 患者伴远处转移的 5 年死亡率为73%。TC的恶性程度和侵袭性比AC低。<15%的TC患者出现远处转移，而30%～50%的AC患者出现纵隔淋巴结转移。对于手术切除的早期患者，TC的5年OS一般超过85％，而AC的5年OS仅为44%～71％。PC为相对少见的肺部肿瘤，恶性程度较低，疾病进展缓慢，但仍可造成5%～25%的患者死亡。
参考文献：
1.徐嵩，李雄飞，陈军.原发性肺类癌的治疗进展与展望.中国肿瘤临床[J].2018,45(1):47-52.
2. 皮小军,赣州市立医院 影领学苑 2020-07-15 肺类癌课件
编辑：许慧良
审核：蔡笑燕 徐 晓
病例提供：青岛市第八人民医院 呼吸科 腾翔