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每一天都很精彩
病
例
资
料
精
彩
讨
论
金豆:
干细胞移植后，符合BO。
纵隔气胸。
洪桥爱:
骨髓移植后10月，出现喘憋，从发病时间符合慢性移植物抗宿主反应病，CT提示纵隔气胸，诊断GVHD、BO、纵隔气胸。
张延军:
闭塞性细支气管炎
了:
病史一年，肺部弥漫性粟栗性结节影，气道分布，小叶间隔增厚，免疫力下降，考虑结核？
放射线:
跟着大家学习:闭塞性细支气管炎，移植物抗宿主病
采莲:
青年女性，干细胞移植后出现憋喘胸闷气短，术前和术后CT可见支气管进行性扩张，双肺野淡磨玻璃影，考虑移植后抗宿主病，闭塞性细支气管炎（BO）。
丽:
青年女性，移植术后，支气管管壁略增厚，进行性扩张，多发小结节，考虑闭塞性支气管炎，跟大家学习
宇宙:
干细胞移植后，肺CT较前比较两肺支气管轻度扩张，管壁增厚，两肺透亮度增高，纵膈气肿，考虑闭塞性细支气管炎
南边:
这个主要是临床，影像比较单一，有纵隔气肿；两侧对比：后者确实肺密度减低，体积增大，有气体潴留的特点
支持小气道病变: 闭塞性细支气管炎
大雄:
骨髓移植继发的闭塞性细支气管炎
免疫介导炎症反应吧
良孑:
干細胞移植术后，慢性病史，喘憋半年，纵隔积气，双肺内中带支气管壁增厚并扩张，心室腔密度减低，贫血，结合病史考虑变应性肺曲霉菌病(ABPA)？
位移:
干细胞移植后，支气管轻度扩张，纵隔气肿，符合干细胞移植后BO，胸腔漏气综合征
必有路:
结合病史，比较典型
Kirin 9000:
双肺透过度增强，较前明显，双肺点状影，部分支气管扩张，纵隔气肿，结合临床，考虑BO
病
例
结
果
相
关
知
识
移植物抗宿主病(GVHD)
定义：是由于移植后异体移植物中的T淋巴细胞，致受者外周血中有大量免疫活性细胞，增强了其对受者抗原的免疫反应，其中皮肤、肝及肠道是主要的靶器官。急性移植物抗宿主病的发生率为30%～45%，临床表现根据发生时间，如在100天内发生者称为急性移植物抗宿主病（aGVHD），是移植后早期死亡的重要并发症之一。在100天后发生者称为慢性移植物抗宿主病（cGVHD）。发生在移植100天后至1年半，少数患者可发生在移植2年后。是白血病行造血干细胞移植后长期生存者死亡的重要原因，占1/4左右。
GVHD疾病谱：
①弥漫性肺泡出血(DAH)：攻击肺泡上皮细胞、肺血管内皮细胞导致的弥漫性肺泡损伤和出血，反生在早期，咳血不明显
②肺水肿（PE）：肺血管损伤引起通透性增高导致渗出；心肾功能障碍所致；发生在急性期或超急性期；
③特发性肺炎综合症(idiopathicneumonia syndrome；IPS)：无明显感染源炎症，多发于急性晚期或慢性期
④闭塞性细支气管炎(bronchiolitisobliterans；BO)
⑤闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(bronchiolitisobliterans organizing pneumonia；BOOP)
⑥植入综合征（PERDS）：非心源性肺水肿
⑦肺静脉闭塞性疾病（PVOD）：1月~1年，肺小静脉增生和纤维化，肺动脉高压、肺水肿
⑧输血输液相关性急性肺损伤（TRALI）：输血后6-8H内，双侧肺水肿，多数患者3-4d恢复
⑨急性嗜酸性肺炎（AEP）：女性，外周血干细胞移植，＜100天
⑩PAP
……
部分资料来源于 肺部影像联盟《白血病肺部病变读书笔记及实战》
造血干细胞移植后胸腔漏气综合征（TALS）
是近年来观察到的造血干细胞移植HSCT的一种少见并发症，指各种原因导致气体从肺泡内漏出而出现的一组临床综合征。根据漏出气体；分布的部位可分为：纵隔气肿、皮下气肿、间质气肿和气胸。主要与GVHD和造血干细胞移植（HSCT）后迟发性非感染肺部并发症（LONIPC）密切相关。
发病机制与病因：TALS发生的主要机制为Macklin 效应，由Macklin于1944年提出，即随着肺泡跨壁压增加，肺泡过度膨胀，最终导致肺泡破裂，漏出的气体随压力梯度沿支气管血管间隙向肺门扩散，形成间质气肿，之后沿着压力梯度到达纵隔，形成纵隔气肿。在上述病变的基础上，剧烈咳嗽或深呼吸时肺泡跨壁压进一步增加，是发生TALS的诱因。目前认为HSCT患者发生与LONIPC密切相关，常常伴有以下肺部疾病：1. 闭塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans，BO）间质性肺病（interstitial lung disease，ILD）。
TALS 的危险因素主要包括以下 3 个方面：（1）GVHD：目前研究显示94%~100%的TALS患者合并GVHD。BO作为GVHD的肺部表现已为大家所熟知，除此之外，可能与 GVHD 相关的不同类型的肺间质病也可引发TALS。（2）预处理方案：用于预处理的化疗药物和全身放射治疗会引起肺损伤，受累肺组织发生炎症反应，于修复期出现肺间质纤维化，从而增加TALS的发生风险。（3）性别及年龄因素：青年男性肺活量相对较大，剧烈咳嗽或深呼吸时肺泡跨壁压增加，是TALS的高发人群。
部分摘自：兰学立，李海潮. 造血干细胞移植后胸腔漏气综合征[J]. 中结核和呼吸杂志， 2019（06）：451-54.
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编辑：高巧灵
审核：雷 凤 徐 晓
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白血病肺部病变读书笔记及实战