讨论摘要:
凯、KAI:
双肺多发大小不等结节影,周围小兄弟灶,考虑感染性病变,隐球菌?
飞鹰行动:
中年女性,体检发现,双肺多发结节影,部分收缩,纤维化,部分病灶边缘模糊,考虑感染性病变,隐球感染可能性大。
?? 玫:
双肺内多发大小不等结节影,部分边缘模糊,考虑感染性病变可能。
衡妈:
两肺多发实性病灶,大部分呈结节型,沿支气管分布为主,病灶边缘有磨玻璃感。中年女性,白细胞中性C反应都高。考虑感染性病变,需要再结合临床。
一切∮随缘:
考虑GPA,鉴别淋巴瘤
凝睦:
双肺多发病灶,大小不等,密度均匀,可见支气管穿行,周围晕征,考虑隐球菌。
食客:
考虑GPA,鉴别隐球菌
宇宙:
两肺外周胸膜下多发大小不等结节,部分周围晕,支气管穿行,边缘长索条,考虑隐球菌,鉴别血管炎
爱跳舞的猫:
双肺多发结节,外带为主,大小不等,部分可见支气管穿行,周围晕征,考虑隐球菌
小兜:
女,42岁,体检发现双肺多发结节。白细胞及中性粒升高。CT示双肺多发胸膜下大小不等结节,部分可见支气管穿行,部分周围伴晕。考虑为感染性病变,隐球菌可能,鉴别GPA
放射线:
双肺多发结节,周围有晕,胸膜下分布为主,部分支气管穿行,部分周围可见条索影,考虑隐球
幸福一半多多:
双肺胸膜下多发结节及索条影,边缘模糊,部分支气管扩张穿行其中,壁增厚。考虑感染
金豆:
两肺多发,外围为主,隐球,无症状,血象高,隐球。
周太狼:
双肺多发大小不等结节影、索条影,部分结节位于胸膜下,首先考虑感染性病变,隐球菌?
丽:
双肺胸膜下多发大小不等结节,边缘模糊见磨玻璃影,仅仅支气管管壁增厚,周围见多发索条,考虑感染性病变,隐球菌
俞丽:
病灶与支气管血管束关系密切,不符合隐球菌的表现,首先考虑血管炎
穿越七海的风:
双肺多发大小不等结节,边缘模糊分界不清,部分支气管管壁增厚,管腔未见明显狭窄堵塞,考虑隐球菌感染,鉴别血管炎性病变
王开金:
中年人,逍遥无症状,体检发展胸膜下多发结界,有空洞,晕征,多结界融合趋势,考虑隐球菌。鉴别GPA。
若晗:
两肺多发结节,伴周围晕征伴支气管征,支持隐球菌
听禅观竹(赵承勇):
支气管血管束关系密切,考虑GPA
云帆沧海:
两肺胸膜下多发结节影,部分边缘磨玻及索条改变,考虑血管炎,淋巴瘤、隐球。
小飞:
双肺胸膜下多发大小不等结节影,以双下肺位著,边缘模糊磨玻璃影及索条影,可见支气管充气征,考虑感染性病变,隐球菌可能
侃八条:
感觉结节和血管关系密切 考虑血管炎 鉴别感染 和淋巴瘤、
晓锁:
中年女性,体检发现,化验炎性指标高。影像:双肺多发大小不等结节,伴发结片状磨玻璃影,部分病灶边缘晕征,支气管通常,考虑感染性病变,隐球菌可能。
晓锁:
基本上不考虑血管来源、淋巴道来源、结缔组织来源病变,考虑吸入性或气道相关病变。
毛勤香:
体检发现,部分支气管血管束相关,周围有晕,支持炎性病变,白细胞高,血管炎?鉴别隐球菌
红日初升:
支持GPA
结果:
补充知识:
摘录于中华风湿病学会ANCA相关血管炎诊疗规范。
ANCA相关血管炎(AAV)是一组以血清中能够检测到自身抗体ANCA为最突出特点的系统性小血管炎,主要累及小血管(小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管),但也可有中等大小动脉受累,是临床上最常见的一类系统性小血管炎。经典的AAV包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。
AAV属于全球性疾病,GPA发病率为每年0.4/10万人,任何年龄均可发病,30~50岁多见,男女比为1.6∶1;MPA平均发病年龄为50岁,男女患病比为1.8∶1。EGPA较少见,可发生于任何年龄,平均发病年龄为44岁,男女比为1.3∶1。
三种血管炎具有不同的特点:
1.肉芽肿性多血管炎(GPA) 早期病变有时只局限于上呼吸道某一部位,常易被误诊。在三种AAV中,GPA最常出现耳鼻喉、上呼吸道和肺部受累,超过70%的患者以上呼吸道受累起病,GPA患者的耳鼻喉表现突出,常出现脓血涕、脓血痂、鼻塞、鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔,甚至出现“鞍鼻”畸形;气管受累常导致气管狭窄。肺病变见于70%~80%的患者,出现咳嗽、咳痰、咯血、胸痛和呼吸困难,X线检查可见中下肺野结节和浸润、空洞,结节与空洞通常为多发;亦可见胸腔积液。约50%~80%的患者在病程中出现不同程度的肾脏病变,重者可出现进行性肾小球肾炎导致肾衰竭。有5–10% 的GPA患者的病变仅局限于眼、耳鼻喉和上呼吸道,称为局限性GPA。超过70%的GPA患者ANCA阳性,70-90%为PR-3-ANCA阳性,少数患者为MPO-ANCA阳性。
2. 显微镜下多血管炎(MPA) 肾脏是MPA最常受累的脏器,几乎见于所有患者,部分患者以急进性肾小球肾炎起病。肾脏受累的临床表现为镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿,不经治疗病情可急剧恶化,出现肾功能不全。约50%的患者肺部受累,肺部X线或CT常见表现为浸润影、间质病变、小结节和气道改变等,57%的患者有神经系统受累,以周围神经系统受累为主,中枢神经系统受累相对少见。耳鼻喉受累较少。80%以上的MPA患者ANCA阳性,大部分为p-ANCA阳性及MPO-ANCA阳性,少部分为c-ANCA阳性。
3.嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA) 以过敏性哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多、发热和肺部浸润影为特征,既往称为变应性肉芽肿血管炎、Churg-Strauss综合征,其病理特点是坏死性小血管炎,组织中有嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成。一般分为三个阶段:第一阶段为哮喘,临床表现同支气管哮喘;第二阶段为嗜酸粒细胞组织浸润阶段;临床上可以没有症状;第三阶段为肉芽肿性血管炎阶段,出现相应症状。约51%的患者会出现皮肤病变,包括紫癜和皮下结节等。上呼吸道受累以过敏性鼻炎、鼻息肉、鼻塞最多见,61%的患者可出现过敏性鼻炎和鼻窦炎;可出现听力下降和耳聋。肺部表现是EGPA最突出的临床表现,包括哮喘发作和多变的肺部浸润影;多发性单神经炎是EGPA位于第二位的最常见表现,可见于高达72%的患者;约14%患者会出现心脏受累,冠状动脉受累虽不常见,却占死亡原因的50%以上。EGPA的肾脏病变相对于GPA和MPA较为少见,且通常程度较轻。约1/3的患者ANCA阳性,多为p-ANCA。
小结:
本病例病灶多沿着支气管分布,并可见支气管管壁增厚,管腔轻度狭窄,双肺可见多发结节状、条索状、片状密度增高影,多在外周分布。同时化验结果也提示炎症的可能。所以本例易误诊为感染性病变。
病例的诊断需要密切结合临床,尤其是在抗炎治疗无效以后,结合病人的鼻窦炎病史,肾功能异常,再结核抗中性粒细胞胞浆抗体等综合判断。
ANCA相关性肺血管炎
1.常为双肺多发结节影、块影或实变影、磨玻璃影等,具多形性。病灶边界可清楚可模糊,数目不会太多(较少超过十个),偶尔会有单发病灶。
2.两厘米以上病灶易出现空洞,洞壁偏厚,单腔或多腔,腔内可有不规则实性成份结节(孤岛)、血管穿行及液平等。
3.可有血管束增粗、空气支气管征及支气管壁增厚。气管狭窄多位于声门下,这个女性多见。
4.抗菌药使用无效,病灶短至一两周内即可发生变化,可以此起彼伏,空腔病灶可以变薄。部分结节未经治疗可以在几个月内消失,不著痕迹。
5.临床鼻及鼻窦炎症、溃疡,尤其是鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,病理肉芽肿性炎等有较强提示意义。
普通鼻窦炎及慢性中耳乳突炎临床非常常见,须仔细询问病史排除既往早已存在的炎性改变。
6.部分患者因咯血被临床医师所重视。
7.ANCA及肾功能检查非常重要,ANCA具有90%相关性。
8.强调病理活检的重要性,常需要多点或多次取材。
9.鉴别诊断主要有淋巴瘤样肉芽肿、肺出血-肾炎综合征以及其他血管炎等。
编辑:任正纲
审核:徐 晓