群内讨论
飞鹰行动:
中年人，咳血，左肺上叶实性团块，边界清晰，与胸膜分界不清，可见栽赃表现，病灶推挤支气管及肺血管内移，增强可能条纹血管影，总体强化明显，考虑恶性或交界性肿瘤，间叶组织来源，肉瘤，SFT，肉瘤样癌，滑膜肉瘤。
宇宙:
左肺上叶胸膜肿块，浅分叶，边缘光整，密度不均匀，周围气管及血管受压推移，边缘强化，考虑肉瘤，鉴别SFT
丽:
左肺上叶占位，平扫密度较低，临近胸膜栽赃桩，外向内生长，边缘有膨隆、毛糙，增强后轻度强化，边缘弧线样强化，考虑肉瘤样癌
张延军:
左上肺软组织肿块，周围散在磨玻璃影，界不清，窄基底贴于胸壁，胸膜下脂肪间隙不清，呈低强化，胸膜下见。与主病灶强化方式一样的病变，2R区见肿大淋巴。考虑恶性，间叶组织来源合并出血。
弹指之间:
青年男性，咯血；CT示左肺上叶胸膜下软组织肿块，边界尚清，宽基底与胸膜相连，增强动脉期内见细条状血管影，轻度延迟强化，定位：肺外，胸膜外脂肪存在，考虑脏层胸膜起源；定性：考虑SFT。
尘缘:
影像表现：左肺上叶占位合并出血，胸膜栽赃，边缘强化，局部见血管影，中心密度20Hu，无强化，符合非液化坏死。定位：肺内，定性恶性（明显血管影，栽赃排除错构瘤，中心无强化排除PSP，无明显清楚的坏死边界，强化不符合肉芽肿，排除结核），年龄轻，无长时间吸烟史和肺气肿改变，肉瘤样癌可能性很小，与支气管无确切关系，所以病理类型考虑来源于肺间叶组织的肉瘤，骨外尤文？滑膜肉瘤？
…
毛勤香:
有血供，强化不明显，周围肺出血，肺组织受压改变，定位肺外，胸膜增厚，部分胸膜下脂肪间隙存在，不确定肋骨是否受侵犯，部分层面与肺动脉分界不清，感觉推移，如果供血要考虑sft，强化不符合，有血管进入，但是强化不明显，密度相对均匀，所以不考虑坏死，富含粘液可能，咯血，说明累及支气管了，有一定侵袭性，肿块大，考虑间叶来源肿瘤，与胸膜接触面相对不是宽基底，综合考虑滑膜肉瘤可能，典型的滑膜肉瘤一般铺路石改变，这个又觉得信号相对均匀了一些学习中
尘缘:
定位肺内明确，来源间叶组织明确，年龄和吸烟史情况排除肉瘤样癌，剩下的就基本上只有骨外尤文和滑膜肉瘤了，再加上强化低，骨外尤文就肯定首先考虑。
病理
南边老师复盘
知识拓展
骨外尤文氏肉瘤是一种少见的软组织恶性小圆细胞肿瘤。可发生于任何年龄，多见于青年人，平均发病年龄约20岁。肿瘤多发生于躯干，尤以下肢、脊柱旁、腹膜后和胸壁多见，约1／3见于四肢，这与骨内尤文氏肉瘤多见于下肢骨(尤以胫骨)不同。肿瘤常位 于深部软组织内，出血坏死常见，转移率高，预后差。可累及骨膜，但不出现骨内尤文氏肉瘤所特有的葱皮样放射学征象， 肿瘤可以累及神经或脊髓，产生一系列感觉或运动障碍。
根据相关文献报道，骨外尤文氏肉瘤是骨外软组织内的低密度肿块，密度可均匀或不均匀，形态较规整，大小可不一，无明显的骨膜侵犯，增强扫描肿块明显强化，呈现是一个富血供的肿瘤，CT横断面和MPR均显示肿瘤呈膨胀性生长，对周围组织无明显侵犯，VR显示肿瘤有明显的供血血管，并出现肿瘤类血管团样改变。
发生在软组织的经典的外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET)、骨外尤文氏肉瘤(extmosseous Ewing’s sarcoma，EOE)、胸肺区小圆细胞恶性肿瘤(Askin tumor)都是起源于神经嵴的小圆细胞恶性肿瘤，但命名不一。近年来对这类肿瘤的认识逐步深入，其发病率，特别在儿童、青少年中有所上升。
外周性原始神经外胚层瘤又称外周性神经上皮瘤，来自神经外胚层，为高度恶性肿瘤。文献报道，发生在软组织的经典的pPNET、胸肺区小圆细胞恶性肿瘤、EOE，无论在发生年龄、性别、组织学、免疫组化、电镜下，还是在分子生物学及分子遗传学方面都无本质区别，三者都起源于神经嵴，关系密切，属同一 “家族”，但在pPNET的诊断标准和它包涵的肿瘤的范围一直存在着差异，尤其在生物学行为，胸肺区小圆细胞恶性肿瘤预后最差，2年、5年生存率分别为38％和 O％，pPNET 3年生存率为56％，故一般将经典的PNET 称之为pPNET，而胸肺区小圆细胞恶性肿瘤及EOE则分别作为独立的临床病理实体来进行研究。
编辑：李 剑
审核：徐 晓