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这是奈普格公众号的第443篇健康推文
《现代快报》报道，近日，江苏57岁的低保户张先生因胸痛发作至医院检查，医生看到其特征明显的「蜘蛛手」并经详细检查确诊为马凡氏综合征（Marfan syndrome， 简称MFS），后由多地专家团队合作为张先生进行了手术治疗，同时经由慈善捐款等多种途径减免张先生的手术费用，目前手术已成功结束。
马凡氏综合征（Marfan syndrome），是一种遗传性疾病的结缔组织疾病，会有多处病灶，患者通常身材高瘦，手脚、手指和脚趾修长，有蜘蛛样指，最严重的并发症会进犯心脏和主动脉，罹患二尖瓣脱垂和主动脉瘤的风险较高。
据悉，张先生全家人的手指都比一般人长约30%。张先生的母亲在突发胸痛后猝死，胞弟也因身患重病侥幸存活。近日，张先生因突发胸痛，来到盐城市第三人民医院心胸外科检查，确诊马凡氏综合征（Marfan syndrome），并伴有升主动脉窦瘤扩张、主动脉瓣中度关闭不全，二尖瓣关闭不全，且心功能EF 值仅为40%，需尽快手术。
盐城市三院副院长、心胸外科主任医师张亚军表示，该病是一种罕见的基因疾病，很多患者在胸痛发作前都不知道自己患病，「患者共有的明显特征是大长腿，手指和脚趾细长，呈蜘蛛脚样。这种病死亡率高达80%，就像在人体最重要的血管主动脉上放了一个炸弹，必须马上拆除，否则一旦引爆，便会引发猝死。」
报道称，张先生早年父母双亡，自己患有残疾，走路无力，无劳动能力，妻子脑神经发育不全，无法正常沟通，亦为伤残，唯一的女儿已因病去世，多年来夫妻靠低保度日。
了解张先生的艰难处境后，负责医生常绘文帮助其申请了结瓣同行慈善救助，该项目由盐城市慈善总会、市民政局、市卫健委共同发起，减轻分担了手术的费用。
手术前，盐城市三院心胸外科团队和上海瑞金医院团队进行了多次远程会诊，讨论手术方案。手术当天，多位专家联手上阵，为患者实施了「Bentall+ 二尖瓣成形手术」，手术过程流畅顺利。
术后，张先生被转入ICU病房，经过严密的监护、护理，康复顺利。出院前，心胸外科医护人员还自发组织捐款，鼓励张先生好好生活。
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