骨髓纤维化|腹部肿胀要注意! 医提醒:延误就医可致急性血癌


监制/平门  编辑/项娇 校对/小雯
这是奈普格公众号的第792篇健康推文

骨髓纤维化是一种造血干细胞发生变异状况,导致骨髓内形成过多的疤痕组织。由于正常造血功能失调,脾脏和肝脏需要承担部分造血责任,这常导致脾脏肿大并引起内脏压迫症状。根据研究显示,60%的骨髓纤维化患者是由特定基因突变所导致。
根据一名骨髓纤维化的陈女士接受专访表示,服用骨髓纤维化的药物,除了体力方面可能稍有差异外,其他方面应该不会有太大的变化。刚开始时因为类固醇的影响,停药时可能会有些变化,但由于每天只需服用一颗药物,相较于一般人体内每天能产生一颗半的血球,所以刚开始时可能会有些下降,但慢慢身体会恢复。
事实上陈女士接受健康检查时,意外发现罹患骨髓纤维化。骨髓纤维化是一个很棘手的疾病。并没有太多的药物可以治疗这个疾病。 骨髓纤维化通常与多血症、血小板增多症和原发性骨髓纤维化有关。
脾脏在母胎发育时曾经是一个造血器官,当骨髓功能出问题时,它可能重新承担起造血的功能,从而引起脾脏肿大。因此,骨髓纤维化患者可能出现腹部膨胀等临床症状。脾脏肿大会导致疲倦、食欲不振、体重减轻、皮肤发痒等常见症状。
依据临床经验,骨髓纤维化初期并没有太多明显的症状,但随着骨髓持续形成血球,本来可以供应血液干细胞的骨髓却被纤维组织占据。因此,骨髓变得没有太多空间,使得造血干细胞无法正常工作,造血功能逐渐减少,并引发身体的发炎症状,使人感到不舒服。
发炎症状可能包括多汗、发烧、体重减轻。随着造血功能的逐渐恶化,病人可能开始出现贫血和血小板减少,贫血可能导致呼吸困难,而血小板减少则容易引发出血情况。在后期,白血球也会随之降低,使得病人的免疫力变弱。在临床上,许多病人直到脾脏肿大后才就医检查,发现罹患骨髓纤维化。医生提醒,骨髓纤维化可能进一步发展为急性血癌,因此患者绝不能自行停药,应该听从医嘱指示并定期追踪,可提高存活率。

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